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脱髓鞘疾病及先天性颅脑畸形 附属医院放射科 王福胜 学时（2h），讲授 学习目的 掌握多发性硬化，小脑扁桃体下疝畸形的影像学表现； 熟悉肾上腺脑白质营养不良的影像学表现； 重点：多发性硬化，小脑扁桃体下疝畸形的影像学表现； 难点：脱髓鞘疾病的诊断与鉴别诊断 脱髓鞘疾病（Myelinoclastic or Demyelinated Diseases） 多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS） 概述 MS为自身免疫性疾病，是最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，20~40岁，女性多见。 病理 MS主要累及白质，病变多位于脑室和脊髓中央管周围。 早期：髓鞘崩解，周围水肿； 中期：崩解产物被清除形成局部坏死灶； 晚期：胶质细胞增生形成硬化斑。 淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞沿充血的小血管周围浸润，形成所谓血管周围袖套。 病灶常以小静脉为中心，疾病发展时，病灶扩大，融合。疾病稳定或好转时，即慢性期或活动期，细胞浸润消退，髓鞘脱失仍存在，并有星形细胞和胶质增生，少突胶质细胞减少，轴索相对保存。 临床表现 20~40岁，女性多于男性， 脑神经功能失常，语言障碍、感觉障碍、运动障碍和精神障碍等，以运动乏力、感觉异常、视感度减退（视交叉、视神经等受损）和复视最为多见。 病程波动，常自然缓解和复发； MRI 病灶分布：多发，散在病灶，T2WI大多数病灶发生于侧脑室周围白质；半卵圆