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* 临床特征异质性高，恶性程度从低恶向高恶转变 中至高度恶性组的外周T细胞性淋巴瘤主耍累及鼻咽部、肠道、皮肤 （皮下脂膜炎样淋巴瘤） 肠道T细胞性淋巴瘤病程中多伴有消耗性衰竭和肠道急症，对化疗效果差，通常预后不良 HTLV-1感染引起的PTCL常伴皮肤、肺、CNS侵犯，免疫功能缺陷，预后1年 周围性T细胞淋巴瘤 * 淋巴瘤的临床表现 * 好发人群：青年多见 淋巴结肿大 浅表淋巴结(颈部、锁骨上)无痛性进行性肿大首发; 中度硬度, 活动或粘连;从一侧淋巴结肿大开始，逐渐蔓延; 深部淋巴结肿大可引起压迫症状。 发热 回归热、不规则热,与病变淋巴结内组织坏死、免疫功能低下导致感染有关。 其它全身症状 消瘦、盗汗、皮肤瘙痒（青年女性） 霍奇金淋巴瘤 HL * 发生与年龄、性别相关;（男女） 同样具有发热及非特异表现; 淋巴结外浸润比 HL多见,呈弥漫性; 肺部 — 咳嗽、胸闷、气促、上腔V压迫 肠道 — 腹痛、腹泻、腹部包块 中枢 — 脊髓压迫、神经压迫 肝脾、肾脏、骨骼破坏 皮肤的特异性损害-与HL皮疹鉴别 发展迅速,易发生广泛播散; 引起淋巴肉瘤白血病较HL多见。 非霍奇金淋巴瘤 NHL * HL 皮疹多伴有局部炎症表现 * CD3 * * EBER * 实验室检查 血象：贫血 HL NHL 血象 E0↑ 正常，淋巴↑ 其它 三少 瘤细胞 骨髓象： HL在涂片中找到R-S细胞的阳性率仅3％ NHL发生骨髓浸润较HL多见（类似于白血病， 需要与ALL鉴别） 骨髓活检对诊断更有帮助 * 实验室检查 生化检查 ESR LDH — 淋巴瘤预后的重要指标 ALP — 骨破坏 Coomb’s test （+）— B cell lymphoma 血、尿β2-MG 肝肾功能 * 特殊检查 影像学检查 B超 — 浅表、深部淋巴结、肝、脾 胸部CT、X-ray — 纵隔、肺门、肺内病灶 MR、核素扫描 — 肝、脾 淋巴结造影 阳性率符合98%，阴性率符合 97% CT 阳性率符合65%，阴性率符合 92% * PET/CT（正电子发射计算机体层显像CT） 同时反映肿瘤生物学特性及物理特性 代谢水平 立体定位 特殊检查 * * * * 病理学检查 组织活检是诊断淋巴瘤最重要的确诊手段 免疫表型 — 细胞来源 T or B ？ 染色体分析 t（14，18）— 滤泡细胞 NHL t（8，14） — Burkitt t（11，14）— 套细胞 NHL 基因重组分析 TCR 重排；bcl-2基因检测 剖腹探查 特殊检查 * 淋巴瘤的诊断与鉴别诊断 诊断 进行性，无痛性淋巴结肿大 实验室检查 淋巴结或组织病理活检 * 将来的诊断? * 鉴别诊断 淋巴结肿大 淋巴结结核、转移癌、慢性炎症 发热 结核、感染、风湿、恶组、SBE 浸润症状 其它肿瘤 淋巴瘤的诊断与鉴别诊断 * 淋巴瘤的分期 Ann Arbor 分期系统（1966） 最初为霍奇金设计，但是也常规应用于非霍奇金淋巴瘤 主要是根据膈面上下淋巴结的侵犯情况以及结外淋巴器官的侵犯情况而制定 * 淋巴区域 Blood 104: 1258, 2004 * Ⅰ期 病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单 个淋巴结外的器官局部受累(ⅠE); Ⅱ期 病变累及横膈同侧的两个或更多 的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋 巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴 结区(ⅡE); 淋巴瘤的分期 * * * 淋 巴 瘤lymphoma * 概 论 原发于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤 临床表现复杂，常有无痛性、进行性淋巴结肿大伴全身症状，晚期可侵犯身体的任何部位引起相应症状及恶病质 主要依靠组织病理活检进行诊断 放化疗为主、联合生物治疗的综合治疗 * 概 论 根据组织病理学特点分为： 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin’s lymphoma, HL 非霍奇金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL 根据肿瘤细胞来源分为： B细胞性 T细胞性/NK细胞性 * 流行病学特点 2003年美国淋巴瘤新发病人7600人，男性多于女性, 常见肿瘤第7位。 在发展中国家，淋巴瘤高发于15-40岁的青年人和大于50岁的老年人 中国淋巴瘤居常见肿瘤11位