2014神经病学研究所二病区病史摘要wx.docVIP

安徽省神经病学会疑难病例讨论病例资料 ——安徽中医药大学神经病学研究所附属医院二病区患者，男，30岁，内蒙古通辽市人，公务员，以渐进性行走不稳、四肢不自主乱动4年余，于2014-02-18入住我院。 现病史2009年7月间，无明显诱因下渐觉右下肢活动不灵活，行走不稳（自觉双腿力量正常），尚可，上楼时易出现右足，症状缓慢加重。同年9月，就诊于内蒙通辽市某医院，查MRI示：C4-6椎间盘突出；胸椎正常；L4/5，L5-S1椎间盘突出，L1椎体后部脂肪沉积，血管瘤不除外。颅脑CT未发现异常；颅脑MRI：双侧苍白球片状短T1长T2异常信号，未明确治。2010年3月，患者时无法控制右下肢，拖步、跛行，但跑步时姿势尚正常。2010年9月，患者行走右下肢拖步重，行走明显不稳，静坐时右下肢不自主抖动，早晨及在保持右下肢伸直位时症状减轻，傍晚时较重。2010年10月，就诊于北京宣武医院，查甲状腺抗体：TG-Ab 67.30 u/ml，TPO-Ab 75.0 u/ml；颅脑CT：桥脑右侧低密度改变；颅脑MRI：双侧苍白球及中脑黑质区对称性异常信号；MRI：颈椎退行性变，C5-6椎间盘突出；胸椎退行性变，T3-4椎间盘脱水变性；腰椎退行性变，L4-5椎间盘突出，L1椎体后上缘异常信号，宣武医院北京市会诊中心诊断为锥体外系损伤，予美多巴 1/4片 bid治疗半月症状无变化，遂自行停药。 2011年3月，患者自觉行走时拖步较前加重，就诊于北京协和医院，查棘红细胞（-）；颅脑MRI：双侧基底节区短T1长T2异常信号，予能气朗 20mg tid及巴氯芬 5mg tid治疗，服药10余天症状无改善，遂自行停用巴氯芬，并将辅酶Q10改为进口 300mg tid”服用。至5月份，患者自行服用巴氯芬 20mg tid，10余天后患者出现双上肢不自主乱动及躯干扭动，伴挤眉弄眼、中发声等症紧张时加重休息时减轻入睡后消失，遂停服巴氯芬及能气朗，一周后不自主乱动明显减轻。半月后不自主乱动症状再次加重，就诊于北京301医院，诊断不详，开始予安坦 2mg bid口服，控制不佳，渐加量至4mg bid”，在服药1小时后乱动症状可完全消失，但3小时后乱动出现，期间右下肢行走姿势异常等症状无明显。 011年6月就诊于北京协和医院，检查铁四项：TS 21.28%，余正常；腹部彩超：肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。颅脑MRI：双侧苍白球、大脑脚对称性异常信号，7月20日入神经外科于行双侧苍白球内侧部脑深部核团刺激器系统植入术，8月1日出院后患者行走姿势及上肢乱动明显好转，可正常行走、工作，但渐出现言语不清，发音不准，家人尚能听懂。后多次再入北京协和医院调控刺激器，言语不清未加重，四肢乱动及行走不稳等症状基本消失。 2012年2月，患者渐出现双下肢活动不利，行走不稳，行走时脚尖及前掌着地，自觉若脚跟着地行走则迈步费力，言语不清症状加重。2013年至今患者行走不稳逐渐加重，并发现双脚足趾上翘，早晨及上午时较轻，下午及傍晚明显。目前患者存在行走不稳、言语不清，无肢体大幅度不自主乱动。 病程中，患者夜间入睡困难，每日需口服阿普唑仑 0.8mg方可入睡，体重下降约10kg，无视力减退，无精神行为异常，自觉无认知功能减退，2011年手术后至今可坚持上班工作，饮食尚可，大小便正常。 既往史: 平素体健；无高血压、糖尿病；否认结核、乙肝等传染病史；发现“血脂高”4年（具体不详），未予相关治疗；2011年7月曾在北京协和医院诊断“梅毒感染”；无输血史；否认药物、食物过敏史。 个人史: 吸烟史:每天2包，约5年；饮酒史:白酒平均每周2次，每次半斤，约8年；否认疫水接触史、吸毒史；否认冶游史；适龄结婚，育有一子，爱人与子均体健。儿时易患肺炎。 家族史：否认家族遗传病史，家族中无类似症状者。 入院时查体：T 36.5，P 80次/分，R 20次/分，BP 130/76 mm Hg 神志清楚，精神可，言语略欠清，对答切题。步入病房，行走时双足尖着地，足跟悬空，右足跛行；双足呈马蹄形内翻足，趾关节屈曲变形。头顶部可见一长约10cm一字形陈旧性手术疤痕。双眼球各方向活动自如，眼震（-），眼底检查：右眼视乳头略苍白，颞侧较明显，左眼视乳头色泽正常，双侧视网膜未见色素变性。视力：左眼 4.3，右眼 4.6。伸舌居中，软腭反射正常。四肢肌力正常；肌张力：双上肢正常，双下肢轻度铅管样增高；双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射（++），Hoffmann征（+）。双侧膝腱反射（++++），双侧踝阵挛（+），双侧Babinski征、Chaddock征（+）。双上肢远端可见手足徐动样运动，拇指外展，旋前肌征（+），双手指鼻试验尚稳准，双跟膝胫试验欠稳准。 附患者足部照片： 辅助检查： 2010.10.18 颅