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第七章.氨基酸代谢一、教学目标 1.了解蛋白质酶促降解过程中各种主要酶的作用。 2.掌握氨基酸分解代谢的一般规律，包括脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用和脱羧基作用。 3.掌握氨基酸分解产物氨和酮酸的进一步代谢。 4.了解氨基酸合成代谢的一般过程。 5.对于个别氨基酸的代谢，作为一般内容了解。 二、生化术语 1.生物固氮作用(Biological nitrogen fixation)：大气中的氮被还原为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。 2.脱氨(deamination)：在酶的催化下从生物分子（氨基酸或核苷酸分子）中除去氨基的过程。 3.氧化脱氨（oxidative deamination）：α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-酮酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。 4.转氨酶（transaminases）：也称之氨基转移酶（aminotransferases）。催化一个α-氨基酸的α-氨基向一个α-酮酸转移的酶。 5.转氨(transamination)：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。 6.乒乓反应（ping-pong reaction）：在该反应中，酶结合一个底物并释放出一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。 7.氨基酸的联合脱氨作用（transdeamination）: 一般认为氨基酸在体内不是直接氧化脱去氨基，而是采取联合的方式进行。有以L-谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨和嘌呤核苷酸循环两种方式，后者是氨基酸脱氨的主要的方式。 8.尿素循环（urea cycle）:是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环 9.生糖氨基酸(glucogenic amino acids)：那些降解能生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。 10.生酮氨基酸(acetonegenic amino acid)：那些降解可生成乙酰CoA或酮体的氨基酸。 11.苯酮尿症（phenylketonuria）:是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。 12.尿黑酸症（alcaptonuria）:是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。这种病人尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。 13.氨基酸的脱羧基作用(decarboxylation):在氨基酸脱羧酶的催化下，氨基酸脱去羧基生成二氧化碳和一个伯胺化合物。此酶需磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧酶的专一性很高，脱羧后形成的胺类是构成某些维生素或激素的成分，有些具有特殊的生理作用。大量的胺类在体内能引起神经或心血管等疾病，可被胺氧化酶催化成醛，继而氧化成脂肪酸，再分解为二氧化碳和水。 14.?必需氨基酸和非必需氨基酸：不同生物合成氨基酸的能力有所不同。对于人和动物体，只能合成10种氨基酸，其余10种自身不能合成，必须由食物中摄取，这些氨基酸称为必需氨基酸，它们是赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、亮氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、精氨酸和组氨酸。后两者精氨酸和组氨酸的合成的速度都慢，叫半必需氨基酸。其余的氨基酸在体内可以通过其他物质进行合成，为非必需氨基酸。 15.一碳单位：氨基酸在代谢中产生了具有一个碳原子的活泼的有机基团。转一碳单位酶的辅酶是四氢叶酸，它的功能是携带一碳单位。一碳单位可由甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、苏氨酸等氨基酸分解得来。甲硫氨酸是体内重要的甲基化试剂，可为多种化合物的合成提供甲基，例如肌酸、胆碱、肾上腺素等。但甲硫氨酸要形成其活性形式（S-腺苷甲硫氨酸），才能被转甲基酶催化。? 三、例题解析 例1．大多数的转氨酶需要（??? ）作为氨基的受体，因此它们对两个底物中的一个底物即（??? ）是专一的。 答：转氨酶在动植物和微生物中分布广，种类也很多，大多数的转氨酶需要α-酮戊二酸作为氨基的受体，所以它们对于两个底物中的其中一个底物α-酮戊二酸或（谷氨酸）是专一的，但对另外一个底物无严格的专一性。 例2．当肝功能障碍时，由于大脑中氨的浓度过高所引起的肝昏迷可以通过引入谷氨酸、精氨酸和鸟氨酸来消除。 答：这句话是正确的。 因为正常脑组织活动主要依靠糖的有氧氧化供能。当肝功能异常时，大量的氨不能通过鸟氨酸循环合成尿素排出，进入血液，同时大脑中氨的浓度升高，氨与三羧酸循环中的α-酮戊二酸结合成谷氨酸，再与氨结合转变为谷氨酰胺。由于α-酮戊二酸量的减少，三羧酸循环变慢，脑组织能量