住规陪肝硬化要点分析.ppt

肝脏 肝脏是体内最大的器官,其代谢活动十分复杂。 肝脏的功能单位 在显微镜下可见到肝脏由无数独立的功能单位构成，通常称这些功能单位为肝小叶,其中含有中央静脉,而周边则有门管三联体。 肝脏的血液供应、肝细胞、胆道、窦状隙细胞和细 胞外基质。 肝脏接受门静脉和肝动脉的双重血供，前者约占入肝总血流量(1500ml/min)的75%。两种血管各自的小分支即终末门微静脉和终末肝静脉均在门管三联体区进入各个腺泡，然后汇聚的血液流入肝板之间的血窦。营养物质经肝细胞与血窦之间的窦间隙(Disse隙)进行交换。邻近几个腺泡的窦血流汇入终末肝微静脉。这些肝微静脉汇合，最终形成肝静脉，肝静脉将收集来的血液输入下腔静脉。此外，肝内丰富的淋巴管也是肝脏的引流途径。　 肝细胞(实质细胞)构成肝脏的大部分。肝细胞进行各种复杂而精细的代谢活动,因此肝脏在体内的代谢中处于中央地位。肝细胞的重要功能包括生成与分泌胆汁；调节糖代谢的动态平衡,合成脂质与分泌血浆脂蛋白；调节胆固醇的代谢；合成尿素、血清蛋白、凝血因子、酶和其他蛋白，及对药物及其他外来物质的代谢与解毒。大多数的肝脏疾病,都发生不同程度的肝细胞功能紊乱,因此而出现各种异常的临床表现和实验室改变。　　 胆道始于相邻肝细胞形成的胆小管,这些胆小管逐渐汇集成汇管,小叶间胆管及较大的肝管，出肝门后,肝总管与胆囊管合成胆总管并开口于十二指肠。胆道中任何一处的胆流受阻均可引起胆汁淤积的特殊临床表现和生化改变。 窦状隙细胞至少有4组：内皮细胞,Kupffer细胞,窦周贮脂细胞和凹细胞 (1)内皮细胞因缺乏基底膜和含有较多的微孔(窗口)，它允许营养物质和大分子物质穿过与附近肝细胞间的Disse间隙而相互交换，内皮细胞也能摄取各种分子和颗粒,合成影响细胞外基质的蛋白质,并在脂蛋白的代谢中起一定的作用。 2)形似纺锤体的Kupffer细胞内衬于肝血窦，是机体网状内皮系统的重要组成部分。它们来源于骨髓的前体，起组织中巨噬细胞的作用，主要功能包括吞噬外源性物质,清除肠源性毒素和其他有害物质,调节免疫应答，由于肝内存在Kupffer细胞且肝血供丰富，所以感染或其他全身性疾病常继发性地累及肝脏。 (3)窦周贮脂细胞(Ito细胞)贮存维生素A并在肝损伤时转化为成纤维细胞。它们可能是肝纤维化的主要来源,当然这需要进一步研究证实。 (4)罕见的凹细胞被认为是具有自然杀伤作用的组织淋巴细胞，其在肝病时的作用未明. 肝硬化定义 是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病,是各种慢性肝病发展的晚期阶段。 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现。 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生。 病毒性肝炎 (B,C, D, G?) ，我国约占60-80%； 急性肝炎-慢活肝-肝硬化；急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和纤维化，可以直接演变为肝硬化。 酒精中毒：我国约占15%，80g/d, 10年 非酒精性脂肪性肝炎（NASH） 国外资料表明20%的NASH可以发展至肝硬化 血吸虫性肝纤维化：汇管区纤维组织增生，导致窦前性门脉高压，再生结节不明显，故为血吸虫性肝纤维化 胆汁淤积:肝外胆汁淤积、肝内胆汁淤积 工业毒物、药物 四氯化碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、四环素、异烟肼、甲氨蝶呤 营养障碍 慢性炎症性肠病、长期缺乏蛋白质、维生素 循环障碍: 慢性充血性心衰 、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome、肝小静脉闭塞—长期慢性肝淤血 遗传代谢障碍—物质不能正常代谢沉积于肝脏 血色病(iron overload) 肝豆状核变性（Wilson’s disease） Alpha-1 抗胰蛋白酶缺乏 糖原累积病 半乳糖血症（Galactosemia） 高酪氨酸血症 遗传性果糖不耐受 遗传性毛细血管扩张症 卟啉病（Porphyria） 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明（Cryptogenic）占5-10% 临床表现 肝硬化的临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化。 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 失代偿期肝硬化---多系统表现 诊断标准 病史：肝炎、饮酒等 肝功能减退和门脉高压症的临床表现 肝脏质地坚硬有结节感 肝功能试验有阳性发现 肝活检有假小叶形成 病因诊断：如：乙型