急性白血病要点分析.pptVIP

化学治疗 急淋白血病 VP方案（儿童） VLP、VDP、VLDP方案（成人） 在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷 化学治疗 急非淋白血病 诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂 巩固强化方案：原方案、其他方案 毋须长期维持 中枢神经系统白血病的防治 为髓外白血病复发的根源 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷 可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎 颅部放射线照射和脊髓照射 骨髓移植 异基因骨髓移植 儿童标危组急淋白血病可不必采用 其他所有急性白血病都应采用 有HLA匹配的同胞供髓者 第一次缓解期内进行 患者年龄小于50岁为宜 骨髓移植 自身骨髓移植 自体外周血干细胞移植 脐血移植 预 后 总的来说，预后较差。 未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。 M3型经维A酸治疗，预后较好。 病例分析 男性，55岁，因“发热2天”来我院门诊，查血常规：WBC 15×109/L,Hb 78g/L，Plt 68×109/L，异常细胞80%。 体检：全身散在瘀点、瘀斑。全身浅表淋巴结无明显肿大，肝脾不大。 下一步怎么处理： 外周血涂片查白细胞分类、计数 外周血涂片：异常早幼粒细胞79%，中幼粒3%，中性分叶核1%，嗜碱粒细胞2%。 问题1：可以诊断急性白血病M3吗？ 可以 下一步怎么处理 骨穿、流式细胞仪白血病免疫分型、染色体检测、PML/RAR?基因检测 骨髓：有核细胞极度增生，颗粒增多异常早幼粒细胞占92%。 POX染色：早幼粒细胞++++ NSE染色：早幼粒细胞+++ NAF:阳性未被抑制 PAS染色：早幼粒细胞弥漫颗粒状阳性 结论：急性早幼粒细胞白血病 流式细胞仪白血病免疫分型：CD13+，CD33+，MPO+，CD34 –，HLA-dr – ，CD14 – ，CD64–，CD3 – CD19 – ，CD20 – ，CD117+ 染色体检测：t（15；17）阳性 PML/RAR?基因检测：阳性 贫 血 约2/3患者在确诊时有中度贫血 某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血 机理： AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞 无效性红细胞生成 溶血 其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢 发 热 半数以上患者以发热起病 可以是低热，也可以是高热 38.5℃常提示继发感染 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见 皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎 胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源 泌尿系感染时尿路刺激症状不明显 早期多由革兰氏阳性菌引起 长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见 发 热 发生感染的机制 中性粒细胞数量减少和功能缺陷 免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵 院内感染：细菌常呈耐药性 出 血 约1/3以上患者起病时伴出血倾向 未并发DIC而死于出血者占38～44% 并发DIC而死于出血者占20～25% 可发生各系统出血 严重者可发生颅内出血 出血机制 血小板减少和功能异常：最重要的原因 血管壁损伤 凝血障碍：最常见的类型是DIC 抗凝物质增多：感染可使出血加重 器官和组织浸润的表现 淋巴结肿大 50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大 在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见 肝脾肿大 以ALL最为显著 表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦 器官和组织浸润的表现 中枢神经系统白血病 急淋最常见 常发生在缓解期，也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛 重者：脑膜炎表现，但不发热 可引起：压迫和浸润视神经——失明 视网膜浸润——出现盲点 交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹 器官和组织浸润的表现 骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 眼部：绿色瘤、眼球突出、复视 口腔和皮肤：牙龈增生 睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发 胸腺：多见于T-ALL。 心脏和呼吸系统 实验室检查 血象和骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 粒-单系祖细胞半固体培养 血液生化改变 脑脊液改变 血 常规 白细胞：增高者多见，也可减少。 红细胞和血红蛋白：大多数患者诊断时两者均减低，严重者血红蛋白可降至30g/L。一般为正细胞、正色素性。 血小板： 多减少。 * 骨 髓 像 典型者有核细胞增生明显或极度活跃，有关系列的原始细胞和幼稚细胞明显增多。 红系（除红白血病）大多明显减少。 巨核细胞明显减少。 * 急性白血病的细胞化学反应 ? 急淋 急粒 急单 过氧化物酶 (—) 分化差的原始细胞 (—) ~（+） （POX） ? (—) ~（+） ? ? ? 分化好的原始细胞 ? ? ? （+）~