胃肠道间质瘤 病理要点.ppt

Your Topic Goes Here Your subtopics go here GIST中恶性10%-30% 潜在恶性占70%-90% 潜在恶性随着时间的推移转变成恶性 所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切 许多学者推荐依据肿瘤大小和核分裂数来确定GIST的侵袭行为危险程度。 如何准确判断GIST的良恶性一直是病理工作者面临的难题之一。 有时候病理报告的危险度评估并不确切要求病理医生必需做到：CD117+DOG1，肿瘤大小及 核分裂像希望临床医生做到的事情：熟悉危险度评估表格， 根据病理提供的参数、 结合临床和术中情况进行评估 胃肠间质瘤的鉴别诊断 CD117 CD34 Desmin MSA S100 Other 胃肠间质瘤 + + - +/- -/+ 平滑肌瘤 - - + + - 神经鞘瘤 - - - - + 孤立性纤维瘤 - + - - - 纤维瘤病 - - +/- + - b-catenin 黑色素瘤 +/- - - - + HMB 45 Melan-A 梭形细胞癌 Kratin GIST的治疗 手术切除是GIST 的主要治疗手段 GIST 对放疗、化疗均不敏感，当前化疗药物的单药有效率均 10 % STI571 现已被美国FDA 批准上市，用于GIST的治疗，成为公认的治疗不可切除的、转移或复发的GIST的一线治疗药物，使得GIST的治疗进入了分子靶向时代。 STI571 (商品名Gleevec ，格列卫；通用名甲磺酸伊马替尼) 是一种小分子选择性蛋白酪氨酸激酶抑制剂，在体内外和细胞水平均可强烈抑制酪氨酸激酶的活性，是血小板衍化生长因子受体( PDGF2R) 和干细胞因子( stem cell factor，SCF) 受体c-KIT 的强抑制剂，同时抑制PDGF 和SCF介导的生化反应，导致肿瘤细胞停止生长和发生凋亡。 GIST靶向治疗后的改变 大多数病例瘤细胞密度降低 纤维化、组织细胞核炎症细胞反应 极个别病例可向横纹肌肉瘤转化 GIST播散转移 大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨 GIST的预后 GIST的预后依赖于肿瘤的大小、细胞有丝分裂指数、肿瘤浸润深度和有无转移。 15%-50%患者就医时已有转移。已有转移或不能手术的患者，中位生存期仅有10-20月，5年生存率35%。 低、中度恶性 72% 5 year survival 高度恶性 18% 5 year survival 手术切除的5年生存率为50%-65%，术后85%的患者最终会复发、转移。 胃肠道外间质瘤 (EGIST) 消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、腹膜后等处亦可发生与GIST形态、免疫表型及分子遗传特征类似的肿瘤,称为EGIST。 诊断EGIST必须密切结合临床,明确该肿瘤与消化道无关,尤其是需除外原发于消化道主要向浆膜外生长者。 EGIST约占GIST的2.4%,以交界性及恶性病例多见,发生于腹腔者多于腹膜后者。 GIST总结 由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，最常见消化道间叶性肿瘤 免疫组化过表达c-KIT（CD117）和CD34 和DOG-1 对放疗和化疗均不敏感，主要依赖手术治疗 分子靶向治疗效果肯定 术后85%的患者最终会复发、转移, 5年生存率为50%-65% * 胃肠道间质瘤 （gastrointestinal