继发性高血压资料祥解.ppt

* * * 库欣综合症是各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所造成的病症的总称，根据是否依赖ACTH分为两大类。其中最多见的是ACTH分泌亢进所引起的临床类型。Cushing病：垂体多为微腺瘤，少数为大腺瘤，垂体分泌ACTH过多，导致肾上腺皮质增生。 * * 10%在肾上腺外（主要分布于腹膜后腹主动脉前，左右腰椎旁间隙）， * 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常，发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg “头痛、冷汗、心悸”三联征； 约50% 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 低血压、休克或高血压与低血压交替：肿瘤骤然出血、坏死，儿茶酚胺释放骤减或停止 间歇分泌去甲肾上腺素或肾上腺素 * 结果分析： 正常：醛固酮被抑制，降低，下降幅度30% 原醛患者：醛固酮不被抑制，肾素活性仍处于抑制状态 醛固酮腺瘤患者均呈上述表现 特发性醛固酮增多症者部分醛固酮可被抑制，降低 确诊试验之开博通试验 原醛症的分型诊断 双侧肾上腺静脉采血 敏感性95%，特异性100% 属于有创检查 价格昂贵 大部分中心无法开展 肾上腺CT 易漏诊直径1cm肿瘤 易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤 敏感性78%，特异性75% 原醛症分型需要的检查 建议所有原醛患者行肾上腺CT检查以进行分析，同时除外肾上腺大腺瘤，大腺瘤有可能为肾上腺皮质癌 不同类型原醛的常见CT表现 醛固酮腺瘤：低密度结节 (通常直径 2 cm) 特发性醛固酮增生症 ：双肾上腺正常或结节样改变 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌： 通常直径 4 cm ，偶而直径较小 MRI vs CT 在原发性醛固酮增多症诊断中MRI并不优于CT 且费用昂贵 原醛定位：肾上腺静脉采血检查（AVS） ADRENAL VENOUS SAMPLING (AVS) 外周静脉与同侧肾上腺静脉同时取血采样，两侧肾上 腺静脉分别采样 肾上腺静脉需多点采样 尽量避免使用血管造影剂 每点血样均测醛固酮、cortisol 采血部位 AVS 中 检 测 cortisol 意 义 Cortisol 浓度作为AVS 中采样准确与否的标志 [Cortisol]肾上腺 [Cortisol]外周 3 = 正确样本 [Cortisol]肾上腺 [Cortisol]外周 3 = 错误样本 LAldo/LF 与 RAldo/RF比 大于4， 为优势分泌 小于2， 为均等分泌 2～4， 不均衡分泌，随访 AVS - EXAMPLE Aldo (ng%) Cortisol (ug%) A/C ratio 968 183 5.3 21.3 16.6 1.3 1496 1120 1.3 21.4 16.5 1.3 Left AV PV PV Right AV DIAGNOSIS - LEFT APA 原醛治疗 手术治疗 内科治疗 安体舒通25-50mg/day、阿米洛利 几种常见继发性高血压 肾性高血压：肾实质性和肾血管性 肾上腺性高血压： 原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤—————肾上腺髓质 睡眠呼吸暂停综合征 肾上腺皮质 Cushing综合征病因分类 ACTH依赖性Cushing综合征 非ACTH依赖性Cushing综合征 Cushing病 异位ACTH分泌综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧 肾上腺大结节性增生 Cushing综合征 不依赖ACTH的双侧肾上腺 小结节性增生，又称原发性色素 性结节性肾上腺病 皮质醇增多症 发病机制： 肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素所致 临床特点： 血压中重度升高，满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤菲薄、紫纹等 诊断： 实验室：血皮质醇或24小时尿游离皮质醇增高 肾上腺CT示肾上腺占位病变，直径2～3 cm，或增生，或垂体肿瘤 治疗：手术 几种常见继发性高血压 肾性高血压：肾实质性和肾血管性 肾上腺性高血压： 原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤—————肾上腺髓质 睡眠呼吸暂停综合征 肾上腺皮质 起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织 持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功