第28章脂肪酸的分解代谢摘要.ppt

第28章 脂肪酸的分解代谢 脂质的定义 脂质的分类 某些天然存在的脂肪酸 高等生物对脂肪的需求 一、脂质的消化、吸收和传送 三脂酰甘油的结构 脂肪酸结构与熔点的关系 脂肪的乳化 胆汁酸的结构 消化脂肪的酶 脂肪的消化和吸收 脂肪的消化与吸收图解 脂肪酸和单酯酰甘油在细胞中重新合成三酯酰甘油 乳糜微粒的结构 脂肪的消化和吸收 脂肪的消化和吸收 脂肪的动员 脂肪的动员 动员产生的脂肪酸的运输 脂肪动员图解 豚鼠脂肪细胞横切 脂肪细胞的电镜扫描照片 拟南芥子叶横切 脂质的运输形式 脂蛋白的不同密度 主要的人血浆脂蛋白的组成和性质 人血浆脂蛋白中的载脂蛋白 人血浆脂蛋白中的载脂蛋白（续） 各种脂蛋白的大小 主要的人血浆脂蛋白的组成和性质 VLDL的形成部位和功能 LDL通过受体被胞吞入细胞 细胞表面LDL受体的结构 HDL的形成部位和功能 HDL的形成部位和功能 HDL的形成部位和功能 脂蛋白的循环 HDL和LDL与心血管疾病的关系 脂蛋白的形成与分泌 二、脂肪酸的氧化 脂酰CoA的合成历程 脂肪酸进入线粒体 脂肪酸与肉碱结合进入线粒体基质 Knoop的重要发现 Knoop的苯基标记脂肪酸降解实验 脂肪酸的β氧化途径 ①脂酰CoA脱氢氧化 在脂酰CoA脱氢酶的催化下，在?-和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式?,?-烯脂酰CoA，氢受体是FAD。 ②水化 ③再脱氢 在?-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱氢生成?-酮脂酰CoA。反应的氢受体为NAD+。 此脱氢酶具有立体专一性，只催化L(+)-?-羟脂酰CoA的脱氢。 ④硫解 在?-酮脂酰CoA硫解酶催化下，生成乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。 脂肪酸β氧化的总反应式 线粒体中脂肪酸彻底氧化的三大步骤 脂酰CoA脱氢酶 脂酰CoA氧化产生的FADH2的电子传递 脂酰CoA氧化产生的FADH2的电子传递 脂肪酸氧化的能量总决算 脂肪酸氧化的能量总决算 过氧化物酶体中的脂肪酸β氧化 过氧化物酶体中的脂肪酸β氧化 过氧化物酶体缺陷病 植物过氧化物酶体乙醛酸循环体中的β∣氧化 种子中三酰甘油转变成糖 奇数碳脂肪酸的氧化 单不饱和脂肪酸的氧化 多不饱和脂肪酸的氧化Ⅰ 多不饱和脂肪酸的氧化Ⅱ 多不饱和脂肪酸的氧化Ⅲ 脂肪酸的α氧化 叶绿素的结构式 脂肪酸的α氧化 脂肪酸的α氧化 脂肪酸的α氧化 Refsum’s Disease 脂肪酸的ω氧化 脂肪酸的ω氧化 脂肪酸氧化产生的水为某些动物重要的水源 四、酮体 肝脏中酮体的形成 乙酰乙酸 酮病的产生 酮病的症状 （三）酮体在肝外组 织中的利用 肝外组织利用酮体作燃料Ⅰ 肝外组织利用酮体作燃料Ⅱ 五、磷脂的代谢 磷脂酸和磷脂酰胆碱的结构 卵磷脂的结构 多种磷脂的结构 毒蛇毒液中的磷脂酶 各种磷脂酶的作用位点 八、脂肪酸代谢的调节 （二）心脏中脂肪酸氧化的调节 （三）激素对脂肪酸代谢的调节 磷脂的结构通式 磷脂属于膜脂类 1 2 3 磷脂酸 磷脂酰胆碱（卵磷脂） 胆碱 常见的磷脂还有： 磷脂酰乙醇胺（脑磷脂） 磷脂酰丝氨酸 磷脂酰肌醇 磷脂酰甘油 双磷脂酰甘油（心磷脂） 以软脂酸为例 这108个ATP减去软脂酸活化时消耗的两个高能键，实际产生106个ATP。 106个ATP贮能为106×30.54 = 3237 kJ 软脂酸彻底氧化释放的自由能为9790kJ，故能量转化率为 3237÷9790×100% = 33%。 在动物细胞中，线粒体基质是主要的脂肪酸氧化部位，但在某些细胞中，其他部位也含有能将脂肪酸氧化成乙酰CoA的酶。发生在动物和植物细胞过氧化物酶体中的脂肪酸β氧化过程与线粒体中相似，但不完全相同。线粒体中催化脂酰CoA第一步氧化的是脂酰CoA脱氢酶，而在过氧化物酶体中是脂酰CoA氧化酶，这一步需氧，产生H2O2，H2O2很快被过氧化氢酶催化产生H2O和O2。 哺乳动物线粒体和过氧化物酶体中β氧化的第二个不同是对脂酰CoA的特异性不同；过氧化物酶体系统对特长链和具有分支链的脂肪酸的活性要高得多，如二十六碳酸（26:0）和植烷酸（phytanic acid）、降植烷酸（pristanic acid）。这些不常见的脂肪酸是通过饮食从乳制品、反刍动物的脂肪、肉类和鱼中获得。它们在过氧化物酶体中的降解代谢涉及到几种这个细胞器特有的酶。人若不能氧化这些化合物，会导致几种严重的疾病。 患Zellweger综合征的患者不能产生过氧化物酶体，从而缺少这个细胞器特有的所有代谢途径。在X-连锁的脑白质肾上腺萎缩症（X-linked adrenoleukodystrophy，XALD）病人中，过氧化物酶体不能氧化特长链脂肪酸，似乎是因为过氧化