血液系统疾病摘要.docVIP

第六章 血液及造血系统常见疾病的护理 第一节 概述 学习目标 掌握 贫血、继发感染、出血的临床表现、护理诊断和护理措施。 熟悉 造血系统的生理功能。 了解 血液及造血系统疾病的分类，贫血、继发感染、出血的病因。 血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病，简称血液病。血液病的病种较多，包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病，其共同特点多表现为骨髓、肝、脾、淋巴结等器官的病理损害，周围血细胞成分质和量的改变，机体免疫功能低下以及出凝血机制的障碍。近年来，随着基础医学研究的不断深入和发展，促进了血液学的研究，使血液病的治疗进展很快，如联合化学治疗、造血干细胞移植、血液分离、免疫治疗、细胞因子的临床应用以及成分输血等，尤其是近年来广泛开展的造血干细胞移植，有可能根治血液系统恶性疾病。在配合新技术、新疗法的开展过程中，血液病的专科护理也得到发展，包括饮食护理、心理护理、症状护理（特别是预防和控制感染、出血的护理）、各种化疗药物的配制与应用、成分输血的护理等，使某些危重血液病人能够度过危险期，病情得到控制，对提高疾病缓解率，延长病人生存期及改善生活质量起到了重要作用。 一、血液及造血系统的结构和生理功能 造血器官及血细胞的生成 造血器官和组织包括骨髓、肝、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。在胚胎早期，肝、脾为机体主要的造血器官；胚胎后期及出生后，骨髓成为主要的造血器官。当机体需要时，如感染、慢性溶血时，已经停止造血的肝脾可部分地恢复其造血功能，成为髓外造血的主要场所。 骨髓是人体内最重要的造血器官，位于骨髓腔内，约占体重的4.5%，分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓为造血组织，黄骨髓为脂肪组织。婴幼儿时期，所有骨髓均为红骨髓，造血功能旺盛。随着年龄的增长，除了四肢长骨的骨骺端及躯干骨，其余骨髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓所取代。但当机体需要大量血细胞时，黄骨髓可转变为红骨髓而参与造血。 造血干细胞（hemapoietic stem cell, HSC）是各种血细胞的起始细胞，具有不断自我更新，多向分化和增殖的能力，又称为多能或全能干细胞。在一定条件和某些因素的调节下，HSC能增殖、分化为各类血细胞的祖细胞，即造血祖细胞。由于其已经失去多向分化的能力，只能向一个或几个血细胞系定向增殖与分化，如红细胞系、巨核细胞系和粒细胞系，故又称为定向干细胞。造血干细胞最早起源于胚胎期第3周初的卵黄囊中的血岛，后经血流迁移到胚胎的肝、脾和骨髓。脐带血和胎盘血中也含有较多的HSC。出生后，HSC主要存在于红骨髓，外周血含量明显减少。HSC在体内形成HSC池，在细胞因子的调控下，其自我更新与多向分化之间保持动态平衡，以维持HSC数量的稳定。由基质细胞（包括骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、吞噬细胞和脂肪细胞）、基质细胞分泌的细胞外基质和各种细胞因子构成了造血微环境，不但可以调节HSC的增殖与分化，而且为其提供了营养和粘附的场所。当一些致病因素使HSC受损时，可导致一些造血系统疾病。 淋巴系统由中枢淋巴器官与周围淋巴器官组成。中枢淋巴器官包括骨髓和胸腺，周围淋巴器官包括脾、淋巴结、扁桃体以及沿消化道和呼吸道分布的淋巴组织。淋巴细胞的生成与HSC的分化有关。一部分HSC经血流进入胸腺皮质，分化为T淋巴细胞，参与机体的细胞免疫；另一部分则在骨髓内发育为B 淋巴细胞，为体液免疫的重要组成部分。 单核-吞噬细胞来源于骨髓粒、单系祖细胞，血中为单核细胞，游走至组织即成为吞噬细胞，又称组织细胞。单核-吞噬细胞系统包括骨髓内原始和幼稚单核细胞、血液中单核细胞、淋巴结、脾和结缔组织中固定和游走的吞噬细胞、肺泡内吞噬细胞、肝脏的Kupffer细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。这些细胞有相同的结构、活跃的吞噬功能和体外粘附玻璃的能力，细胞膜上有免疫球蛋白以及补体的受体。 血液组成及血细胞的生理功能 血液是循环流动在心脏和血管系统中的液体，由血浆和血细胞正常成人约占体重的7%～8%，中血浆55%，45%，细胞。 是边缘较厚，中央略凹的扁园形细胞，血红蛋白具有运输氧及二氧化碳能力。与氧结合的血红蛋白称为氧合血红蛋白，色鲜红。动脉血所含的血红蛋白大部分为氧合血红蛋白，所以呈鲜红颜色；与二氧化碳结合的血红蛋白称为碳酸血红蛋白。氧及二氧化碳同血红蛋白的结合都不牢固，很易分离。 白细胞分为五种，按照体积从小到大是：淋巴细胞，嗜碱粒细胞，中性粒细胞，单核细胞和嗜酸粒细胞。粒细胞嗜酸粒细胞嗜碱粒细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞 血小板的主要功能是凝血和止血，修补破损的血管。 二、血液及造血系统疾病的分类 1. 红细胞疾病 包括各种贫血、红细胞增多症等。 2. 粒细胞疾病 包括粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全、类白血病反应等。