ANCA相关小血管炎课件祥解.ppt

ANCA相关性血管炎（AASV） 概念 一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。 不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等，也常以血管炎为特征， 属于继发性血管 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管（主动脉及其一级分支） 巨细胞（颞）动脉炎 大动脉炎 中血管（内脏器官的一级动脉及其主要分支） 结节性多动脉炎 Kawasaki 病 小血管（小动脉、小静脉、毛细血管） 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 由于临床表现、治疗方案和预后相似，都有ANCA参与疾病的发生目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎 ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年为主 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛 多脏器受累 Wegener’s肉芽肿 上下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症 局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎 上呼吸道病变 70%以上患者上呼吸道最先受累 鼻旁窦：面颊深部疼痛、鼻中隔或软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形 鼻和口腔粘膜的溃疡：脓性和血性涕 咽部溃疡 咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉 部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣 肺部病变 肺实质病变： 多发结节或单发结节，可以伴空洞形成（30-50%），可呈游走性。 局限性或弥漫性浸润影、磨玻璃样改变。 胸腔积液（20%） 纤维化 肺泡出血： 少量或致命性弥漫性肺泡出血。 肺泡出血与肺出血-肾炎综合征 也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分。 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换 实验室检查 结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发 实验室检查 轻度到中度的正细胞正色素贫血； ESR、CRP增加； WBC、Plt轻度增高； 嗜酸性粒细胞可增加。 RF低度阳性 活检部位及阳性率 鼻窦与鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和（或）血管炎。血管炎常呈节段性坏死性血管炎。 肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎， 皮肤活检示白细胞破碎性血管炎 头颈部的活检更易进行： 经副鼻窦活检诊断者为55%， 鼻粘膜为20%， 咽活检为18% MPA（显微镜下多血管炎） 累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的系统性坏死性血管炎 伴有局灶性节段性坏死性肾小球肾炎（新月体见于几乎所有的病例，并且常常累及60%的肾小球） 肺脏： 毛细血管炎、弥漫性肺泡出血。 可以见到肺纤维化 临床表现 男女之比1.8：1，平均发病年龄为50岁。 首发症状包括： 全身症状：关节痛、发热、乏力、体重下降（诊断时50%以上的患者有） 肾脏表现：表现为新月体型肾炎，是MPA的主要特点。 大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗肾功能可迅速恶化。部分患者需要透析。 肺脏表现 肺出血的发生率为11-28%，是死亡的重要原因。 咯血可以从血丝痰到大量咯血。 咯血是严重肺出血的症状之一，还可以出现呼吸困难和贫血。 部分或全部原因是由于毛细血管炎。 ANCA的检测 ANCA的阳性率约为75-90%，其中60%为p-ANCA，15%为c-ANCA，《20%患者 ANCA阴性。 anti-MPO p-ANCA与MPA的相关性不如anti-PR3与WG的相关性好。 辅助检查 常规检查： ESR、CRP升高；贫血、 WBC↑或PLT ↑ ； 累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高 少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性 肺功能：可显示限制性通气功能障碍，伴或不伴弥散功能障碍，极少数患者表现为阻塞性通气功能障碍 气管镜：弥漫性肺泡出血时支气管肺泡灌洗液可见洗肉水样改变，细胞学检查可发现含铁血黄素颗粒;肺间质病变时支气管肺泡