结节病的现代诊治[]祥解.ppt

结节病的现代诊治 定义 结节病(Sarcoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床主要表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼等器官的损害。 其病理学特征为多器官的非干酪样肉芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞免疫功能增强，而周围血中细胞免疫功能减低。 发病情况 少见，发病率约10~20/10万人； 呈世界性分布，多见于寒冷的地区和国家，尤以北欧国家更常见 ； 多见于青、中年人，以20~45岁占多数，约占患病总人数的80% ； 男女发病无明显差异，女性似稍多； 黑人发病率最高，黄种人次之，白人最低，黑人发病率约为白人的10~16倍。 病 因 病因不清，可能因素包括： 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌； 化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如磺胺药、保泰松）、吸烟； 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（HLA）不同等位基因； 免疫因素：免疫复合物 发病机制 抗原 IL-12 巨噬细胞 T淋巴细胞 IFN? Th1介导的肉芽肿炎症 肉芽肿 抗原消除、细胞因子平衡 抗原持续存在、细胞因子失衡 ? 病变缓解 慢性结节病 细胞凋亡、组织修复 组织损伤、纤维化 病变消退 肺纤维化 病 理 典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。 最常侵犯的部位是肺（90%以上），肉芽肿可在肺的任何部位形成，但以沿支气管血管束及淋巴管区域最显著，小叶间及脏层胸膜下肉芽肿病变也较多，上叶多于下叶。肺内肉芽肿大部分位于肺间质内，但也可出现在肺泡腔内。 病 理 Organs Involved Lungs - almost always Skin - 30% Peripheral lymph nodes - 70% Eyes 20-40% (uveitis) GI tract 20-40% by exam Neurosarcoidosis 1-15% Musculoskeletal Renal, cardiac 病 理-大体肺 病 理-淋巴结 病 理-肉芽肿 病 理-肉芽肿 病 理 A Langhans giant cell in the central part of this granuloma is surrounded by epithelioid cells 病 理 This cytoplasmic Schaumann body (arrow) is common in sarcoidosis but is nonspecific 病 理 星状体 病 理 早期胶原形成 病 理 晚期胶原纤维化 病 理-与结核区别 结核病变中干酪样坏死 病 理-与结核区别 结核病变中抗酸杆菌 临床表现 30%~60%患者临床无症状. 肺部表现： 40%~60%患者有症状； 主要表现为咳嗽与呼吸困难，部分患 者有胸痛； 肺部体检通常无异常发现，不到20% 患者可有爆裂音，杵状指罕见。 全身症状：约1/3患者可有发热、乏力、 消瘦、盗汗等。 临床表现 肺外表现： 眼部病变：葡萄膜炎、结膜炎、虹膜睫状体炎、 视网膜炎、干燥性角膜炎及白内障等； 皮肤病变：结节性红斑、皮下结节、冻疮样狼 疮及斑丘疹等，多见于下肢； 浅表淋巴结肿大：体检时较常发现； Lufgren综合征：急性发作的结节性红斑（通 常位于下肢）、双侧肺门淋巴结肿大，以及 常常伴有的发热、多关节炎、葡萄膜炎。 Manifestations 临床表现 CONJUNC