溶血性贫血孙丽丽祥解.pptVIP

定 义 Definition 溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过速，超过造血补偿能力范围所发生的一种贫血。 概 念 红细胞正常寿命120天，正常骨髓有10倍的代偿能力 一般红细胞寿命缩短至15－20天以下才出现贫血 概 念 溶血(Hemolysis) 溶血性疾病Hemolytic disorders 溶血性贫血Hemolytic anemia 溶血性黄疸Hemolytic icterus 分 类 Classification 发病缓急分类： 急性、慢性溶血 溶血场所分类：血管内、外溶血 红细胞破坏的原因分类： 红细胞的内在缺陷： 遗传性、获得性 膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白病 外在因素异常 红细胞内在缺陷 RBC 膜结构 遗传性 Hereditary 红细胞膜缺陷 ：支架异常 遗传性球形红细胞增多症 Hereditary pherocytosis 遗传性椭圆形红细胞增多症 Hereditary lliptocytosis 遗传性口形红细胞增多症等 Hereditary stomatocytosis 遗传性 Hereditary 红细胞酶的缺陷 Enzyme defects： 红细胞磷酸巳糖旁路----葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）：海因小体，难以通过微循环 红细胞无氧酵解 ----丙酮酸激酶（PK ）： 阳离子通透性发生改变：有K+漏出，Na+增加，细胞稳定性下降 遗传性 Hereditary 珠蛋白肽链的异常： 量的异常－－地中海贫血 Thalassemia 如HbS使分子间易发生聚集形成结晶，使红细 胞硬度增多 质的异常－－血红蛋白病 Hemoglobinopathy Hb不稳定，氧化导致Heinz body形成，红细胞 变硬，难以通过微循环 获 得 性 阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal nocternal hemoglobinuria，PNH） 获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常 是一种慢性血管内溶血 Hams test (+)、 Rous test (+) CD55、59 红细胞外在因素异常 红细胞外在因素异常 大都是获得性： 免疫性 Immune hemolytic anemia 输血不配的溶血、新生儿溶血 自身免疫性 Autoimmune 红斑狼疮等风湿病 淋巴系统恶性病 药物（奎尼丁、青霉素、甲基多巴） 化学因素：苯肼、蛇毒 红细胞外在因素异常 物理及机械因素： 损伤性及微血管病性溶血 大面积烧伤、心瓣膜钙化狭窄、人工瓣膜、微 血 管病 性 溶血、行军性血红蛋白尿 生物（感染）因素： 疟疾、支原体肺炎 传染性单核细胞增多症 发病机理 Pathogenesis 正常红细胞： 双凹圆盘形、可变形性、可塑性、120天 衰老红细胞：球形 每天 1/120红细胞破坏 发病机理 红细胞缺陷，受破坏 血红蛋白缺陷，受破坏 免疫因素 机械破坏 红细胞破坏的场所 血管内(intravascular) 严重破坏：将A型血→B型患者 急性－血红蛋白尿，慢性－含铁血黄素尿 血管外(extravascular) 轻度异常→脾,如遗传性球形红细胞增多症(HS) 显著异常→其他单核巨噬细胞(肝、骨髓) 无效红细胞生成：骨髓内原位溶血（巨幼贫、MDS） 注：血管外溶血比血管内溶血相对轻、发展慢。 血 管 内 血管外 血管内和血管外溶血比较 骨髓代偿 增加造血组织： 造血部位，体积，密度 黄骨髓 红骨髓 颅板间距增宽，甚至有髓外造血 将不成熟红细胞释放至外周血液 外周血液见晚幼红细胞 网织红细胞增多 骨髓代偿功能改变 临 床 表 现 贫血症状：发热？ 黄疸 肝、脾肿大：腹痛？ 再生障碍性危象 溶贫基础上并发病毒感染 激发机体产生大量抗红细胞抗体 骨髓内幼红细胞大量破坏　 纯红再障。 诊 断 Diagnosis 分二步： 一. 是否是溶血性贫血