20080312-小儿贫血详解.pptVIP

小儿血液系统疾病 北京协和医院儿科 肖娟 小儿时期的造血特点 造血功能不稳定，在外界刺激下发生细胞过度增生或过度抑制的异常反应。 淋巴组织发育旺盛，常表现出外周血中淋巴细胞增高及淋巴结肿大。 骨髓全部处于活动状态，贮备力量差，易出现髓外造血的现象。 小儿各时期及成人血细胞成分 小儿血液病的特点 营养性贫血多见 遗传性血液病多见 小儿白血病 朗格罕细胞组织细胞增生症 名词 骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis) 生理性贫血 (physiological anemia) 小儿贫血 贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。 新生儿期 145g/L； 1~4月 90g/L； 4~6月 100g/L； 6月~6岁 110g/L； 6~14岁 120g/L。 贫血的程度： 轻、中、重、极重（90、60、30g/L） 发病机理 干细胞-原红-早幼-中幼-晚幼-网织-成熟 EPO （Fe+原卟啉）+珠蛋白链 寿命120天，1%衰老，动态平衡 最大代偿能力6~7倍 小儿贫血的诊断思路 病史（年龄、居住地、喂养史、家族史、伴随症状） 体格检查（生长发育、皮肤粘膜、肝脾淋巴结） 实验室检查 血常规 血涂片（形态） 网织红细胞计数 绝对值：(2.4~8.4)x10*10/L 骨髓象+活检 营养性贫血：铁、叶酸、VitB12 溶血性：血红蛋白电泳、酶测定、Coomb’试验、红细胞脆性试验 红细胞形态分类 治疗原则 对症治疗（输血） Hb 60g/L, 10ml/kg 贫血性心衰：少量慢速，利尿剂 对因治疗 缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA) 铁代谢（来源、吸收、需要量） 病因 临床表现 分期： 铁减少期（细胞外铁、铁蛋白） RBC生成缺铁期（铁三项，Hb正常） 缺铁性贫血期（Hb降低） 缺铁性贫血的诊断标准 Hb,MCV(80),MCH(27),MCHC(0.31) 有病因及表现 SI(10.74), TS(0.15),TIBC(62.65) 铁蛋白（16mg/L) BM:铁粒幼15%，细胞外铁减少（0~+） 红细胞内游离原卟啉 0.9umol/l 铁剂治疗有效 缺铁性贫血 治疗原则 （1）对因治疗（饮食、寄生虫、胃肠道） （2）补充铁剂 口服元素铁4~6mg/kg (Vit C) 维持治疗1~3月 （3）必要时输血 巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia) 病因： 叶酸、VitB12(DNA) 幼核老浆、三系 喂养不当 临床特点： 神经系统 消化系统 辅助检查： MCV,MCH 三系，巨幼变 血叶酸、VitB12 治疗:(1~3wk) VitB12 50~100ug,im,qd 叶酸 5~15mg/d 溶血性贫血(hemolytic anemia) 红细胞破坏增加： RBC, Hb降低 血清铁及铁蛋白增加 血红蛋白尿 血Bil增加 尿胆原及粪胆原 代偿性造血增加： Ret(5%~30%) 骨髓： 红系造血明显活跃 肝脾、淋巴结肿大 遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis) 常染色体显性遗传 RBC膜蛋白缺陷 脾大、黄疸、胆结石 劳累、感染等诱因 球形RBC 20%~40% 渗透脆性增高 自溶血试验（+）， Glu, ATP可纠正 除外其它溶血性疾病(AIHA) 脾切除（5~6岁） 地中海贫血(thalassemia) 遗传性血红蛋白病 a型：HbH, Hb Bart’s B型：HbF, HbA2 贫血、脾大、面容 小细胞低色素性 靶形红细胞 10% 血红蛋白电泳 治疗： 输血 脾切除 异基因干细胞移植 G-6PD缺陷症 X连锁隐性遗传 接触氧化剂，血红蛋白变性形成珠蛋白小体，进而发生溶血 蚕豆、感染、药物（抗疟，解热镇痛） 急性经过，发热、气促、血红蛋白尿等 G6PD酶活性测定 病例分析 2岁，男孩，起病急 2周前上感病史 皮疹（瘀点、瘀斑）伴发热 全身