溶血性贫血--重点.pptVIP

溶血性贫血 梅河口市新华医院 文振豪 溶血概论主要内容 定义 分类 溶血机制 实验室检查 诊断与鉴别诊断 溶贫定义 红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）  溶贫临床分类--红细胞自身异常 红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷 红细胞膜结构示意图 溶贫临床分类--红细胞自身异常红细胞膜异常 1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症 2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 溶贫临床分类--红细胞自身异常酶缺陷 红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷 溶贫临床分类--红细胞自身异常 红细胞酶缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 蚕豆病；药物性诱发型，等 溶贫临床分类--红细胞自身异常--血红蛋白缺陷 红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷 血红蛋白组成 四个珠蛋白肽链 每个珠蛋白肽链含一个血红素 血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物 血红蛋白结构示意图 红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常 地中海贫血： α地中海贫血 β地中海贫血 红细胞自身异常--珠蛋白分子结构异常 镰状细胞贫血 红细胞自身异常血红素异常 卟啉病 血管内溶血机制 1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH 2.红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿 结合珠蛋白+ 在肝脏清除 3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿 血管外溶血机制 常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症 主要在脾脏破坏 血红蛋白 血红素 卟啉 游离胆红素 结合胆红素 胆道排除 珠蛋白 铁 粪胆元肠肝循环 尿胆原 血管内溶血检查 血清游离血红蛋白 血清结合珠蛋白 尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性 红细胞外部异常所致溶贫 免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HA 血管性HA：微血管性HA、机械性 生物因素：疟疾、蛇毒 物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变 原位溶血 巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸 血管外溶血实验室检查 1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以游离胆红素为主 2.尿常规：尿胆原增高、阳性；胆红素阴性 红系代偿性增生 1 1.网织红细胞增高：5%-20% 2.外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞 红系代偿性增生 2 3.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置 4.部分红细胞：含核碎片—Howell-Jolly小体，Cabot环 血管外红细胞破坏黄疸代谢图 诊 断 1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA 2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短 诊 断 ---溶血主要发生场所分类 血管内：异型输血、PNH 血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常 鉴别诊断 1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期 2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤 3.非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征） 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA 温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA 溶贫各论 AIHA PNH 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 发病机制 抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。 IgG与红细胞结合示意图 巨噬细胞结合致敏红细胞图 红细胞破坏场所 单核-巨噬细胞 脾脏 肝脏 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 AIHA病因 1.感染：特别是病毒 2.结缔组织病：SLE 3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤 4.药物：青霉素、头孢菌素 温抗体型AIHA 发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 临床表现 病情可重可轻、可缓可急 急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病