01婴儿简单法四早期外科纠治.ppt

婴儿简单法四早期外科纠治 先天性心脏病早期修补的优点 心肌发育 脑发育 肺发育 家庭心理、情感 经济 TOF早期修补对心肌的好处 右室压力负荷导致进行性心肌肥厚 婴儿早期 TOF 多为容量负荷 TOF修补术后晚期室性心律失常 No patient on anti-arrhythmic medication 2/184 – VEA on any postop ECG Previous reports 42-77% VEA 17-44% Lown II Walsh 1988 N=184 infant repairs 新生儿脑耐受缺血缺氧 突触发育不成熟 髓磷脂不足 分流术的不足 肺动脉扭曲、疤痕形成 心室容量负荷 术后死亡率、并发症增加 两次手术间期死亡率、并发症增加 疤痕对再次手术的影响 新生儿期开胸有发生脊柱侧突的危险 B—T分流术Hospital for Sick Children 1997 Toronto 1990-1994 N=65 BT shunts for TOF 分流术死亡率 20% 非心源性死亡率 10% 一期修复 3% 右肺动脉扭曲 改良B-T分流 B-T分流Hospital for Sick Children 1997 N=99 1988-1996 TOF 90 days of age PGE1 依赖 59% 有症状 91% 肺动脉闭锁 26% 新生儿和小婴儿TOF修复Pigula 1999 早期死亡率 3% 实际存活 1 year: 94% 3 years: 92% 波士顿儿童医院前瞻性实验的早期死亡率 CICU死亡率 心脏手术效果波士顿儿童医院 98-99 Dx Surgery Cases Death(%) VSD repair 62 0 (0) CAVC repair 43 1 (2) Truncus repair 16 1 (6) D-TGA ASO 80 1 (1) TOF repair 66 0 (0) TOF/PA repair 24 0 (0) HLHS Norwood 41 5 (12) Single V Fontan 98 2 (2) 早期行TOF一期修复的远期效果Bacha et al N=57 手术年龄 24 月 1972-1977 跨瓣补片 31 跨瓣补片的应用不影响生存率 跨瓣补片的应用不影响再次干预 结论 从当前对低龄TOF修复的效果分析，低龄并不增加手术的危险性。这与一、二十年前的研究结果是不同的。. 当前关于婴儿期修复TOF合并肺动脉狭窄的指征、时机和手术技巧 婴儿期修复TOF时机 急诊 症状 前列腺素依赖 静息性紫绀 缺氧发作 择期 出生后4—6周，动脉导管成熟 婴儿期TOF修复禁忌症 包括 冠状血管畸形 多发室间隔缺损 非连续性肺动脉闭锁 婴儿期TOF修复 体外循环建立 婴儿期TOF修复心室途径: 技术要点 切口位置 – 尽量减少冠状血管分离 切口长度最小化 避免损伤隔缘肉柱 室缺关闭 – 保留三尖瓣腱索 限制补片宽度 避免缝合时损伤冠状血管 卵园孔开放 婴儿期TOF修复心室途径优点 更少的肌肉切除 – 更少的疤痕 三尖瓣环收缩更少 – 更少发生JET, 心传导阻滞 婴儿期TOF修复 婴儿期TOF修复 何时应用跨瓣补片 肺动脉瓣环 正常值的2--3标准差 结论 TOF早期根治对病人、家庭、社会有诸多好处 经心室途径取得很好的近期、远期效果 跨瓣补片不增加近期或者远期的危险性和再次干预的几率 25C 上、下腔静脉 1.5 L/min/m2 4-6 kg 18C 单根静脉 50 cc/kg/min 2-4 kg 18 C 单根静脉 停循环 2 kg 温度 插管 流量 主动脉瓣 室间隔缺损 传导束 肺动脉瓣发育不良 婴儿期TOF修复 心室途径 传导束 室间隔 Muscular posteroinferior limb 婴儿期TOF修复 传导束位置 主动脉 漏斗隔 三尖瓣 婴儿期TOF修复 VSD 缝合位置 婴儿期TOF修复 用室间隔膜部残余部分关闭室间隔缺损 漏斗部切口 肺动脉切口 婴儿期TOF修复 保留肺动脉瓣环的右室流出道切开 婴儿期TOF修复 右室流出道心包补片末端钝 跨瓣补片 婴儿期TOF修复 漏斗部补片 婴儿期TOF修复 非跨瓣补片 * * Circulation 1980; 61:1150 两岁以上的TOF术后左室功能受损 Circulation 1988; 77:1062-1067 生后一月脑发育 J Thorac Ca