各类型白血病概述(二).docVIP

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各类型白血病概述(二) 慢性淋巴细胞性白血病概述 慢性淋巴细胞性白血病CLL是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低,我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。 慢性淋巴细胞性白血病CLL病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关:遗传性(种族和家庭性)及性别。 慢性淋巴细胞性白血病症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现,这是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2~3cm,无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢性粒细胞显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。 淋巴细胞白血病症状概述 慢性淋巴细胞性白血病症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2~3cm,无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。 慢性淋巴细胞性白血病CLL治疗主要包括中医治疗、烷化剂、放疗、糖皮质激素。   (一)细胞毒药物 (1)、烷化剂 环磷酰胺和苯丁酸氮芥(瘤可宁)是标准的一结治疗药物。瘤可宁是一种氮芥的芳香族衍生物。口服用药,常用剂量0。03~0。3mg/(kg?d);或总剂量0。4~0。8mg/kg,分4天用药,每4~6周重复。二者疗效相似,一般无骨髓抑制,最常见的副作用是恶心,少数可因过敏出现皮疹。完全缓解率可达15%,部分缓解率65%。环磷酰胺(CTX)效果基本和瘤可宁一样,常用剂量为2~3mg/(kg?d)或总剂量20mg/(kg?2~3周),口服或静脉用药。副作用和瘤可宁相似,CTX有出现出血性膀胱炎的可能。 (2)、糖皮质激素 单药应用尤其适合于伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少者,单纯CLL尽量避免单药应用。最常用的是泼尼松,主要副作用有糖尿病、骨质疏松症、高血压、感染等。 (3)、xycoformycin(DCF) DCF是一种腺苷脱氨酶抑制剂,常用剂量4mg/m2,每周或每2周静脉用药。有效率25%左右,主要副作用是严重感染。 (二)骨髓移植 1)、 异基因骨髓移植异基因骨髓移植主要适用于晚期患者和化疗无效者。 2)、 自体造血干细胞称植:包括自体骨髓和外周血干细胞。 (三)脾切除某些Rai分期IV期患者,严重血小板减少者脾切除有效。而曾用化疗治疗的脾功能亢进者切脾后血小板改善不明显。 (四)放疗放疗是最早应用于CLL的治疗方案,可以改善病情,但疗效维持时间较短,并常伴骨髓抑制。但目前仍不失为CLL局部治疗的有效方法。 (五)生物治疗 α-干扰素 (α-IFN) 早期CLL应用重组α-IFN治疗有效,可以降低淋巴细胞计数,而副作用较小。晚期患者大剂量α-IFN治疗的效果有限,而且有加重病情的危险。干扰素可以改善化疗的效果,重建自然杀伤活性。 非淋巴细胞白血病概述   对于非淋巴细胞白血病的治疗,可将非淋巴细胞白血病原代细胞诱导成树突状细胞 ,可望开辟白血病免疫治疗的新途径。   T细胞免疫在预防急性白血病患者缓解后的复发方面起重要作用 ,而抗原提呈细胞则在其中起桥梁作用 ,树突状细胞是迄今为止发现的功能最强的抗原提呈

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