周围神经疾病diseaseofperipheralnervoussystem.pptVIP

周 围 神 经 疾 病disease of peripheral nervous system 第一节 概 述 周围神经系统是指位于脊髓和脑干软脑膜外所有的神经结构，包括31对脊神经和Ⅲ~Ⅻ对颅神经。可分为： 感觉传入神经：脊神经后根，感觉性颅神经 运动传出神经：脊髓前角、侧角细胞和颅神经 运动核团 一 发 病 机 制 1 周围神经破坏所致的华勒氏变性 2 结缔组织病变压迫周围神经或滋养血管 3 自身免疫性病变引起神经损伤 4 中毒性或营养缺乏 5 遗传代谢性疾病，酶缺乏或变性疾病 二 病 理 改 变 华勒变性 轴突外伤断裂后，远端轴突和髓鞘 的变性，解体 轴突变性 因胞体蛋白合成障碍或轴浆运输阻 滞，继发的轴突改变、髓鞘脱失 神经元变性 胞体变性坏死而继发的轴突和髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘 周围神经髓鞘脱失，轴突保持 完整 三 常 见 症 状 感觉障碍 感觉缺失 感觉异常 针刺，麻木，束带感，痛觉过度 运动障碍 刺激性症状：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛 麻痹性症状：肌力减退或丧失；肌萎缩 腱反射减低或消失 自主神经功能障碍 出汗，血压调节，大小便异常 其他 周围神经增大，手足畸形，营养障碍，Charcot关节 四 辅 助 检 查 常用有：神经传导速度测定、肌电图 用途： 1 早期诊断，发现亚临床型神经病 2 协助病变定位 3 鉴别轴突变性或脱髓鞘性神经病 4 鉴别肌萎缩为运动神经性或肌病性 三叉神经痛trigeminal neuralgia 一种原因不明的三叉神经分布区短暂而反复发作的剧痛。 一 病 因 二 临 床 表 现 1 中老年人多见，女略多于男 2 三叉神经的一支或两支分布区发作性剧痛， 第二、三支最常见，多为单侧，存在扳机点 3 严重者可伴有面肌反射性抽搐 4 周期性发作，频度、持续时间不等 5 神经系统检查一般无阳性体征 三 鉴 别 诊 断 继发性三叉神经痛 常合并其他颅神经麻痹 牙痛 持续性钝痛,局限于牙龈部，与进食有关 舌咽神经痛 局限于舌咽神经分布区的发作性 剧痛，地卡因局部喷涂可止痛 鼻窦炎 局部持续性钝痛,压痛，发热，流脓涕 四 治 疗 药物治疗 1 抗痫药物： 首选 卡马西平，首次0.1，Bid开始逐渐 加至最大有效量，止痛后逐渐减至最小有效量维持，一般 0.6~0.8g/D; 其次 苯妥英钠；再则 氯硝基安定 2 氯苯氨丁酸 可试用，30~40mg/D 3 大剂量维生素 报道有效，机理不清 4 哌咪清 物理疗法 无水酒精或甘油封闭神经分支半月神经节 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗 三叉神经感觉根部分切断术 三叉神经微血管减压术 特发性面神经麻痹idiopathic facial palsy 一 病因及病理 确切病因尚未完全阐明，可能与以下有关： 骨性面神经管空间小，易受压水肿 诱发因素：吹风、受凉、病毒感染等 自主神经功能不稳定，局部神经营养血管痉 挛、缺血水肿 病理改变：早期为神经水肿和脱髓鞘，严重 者可有轴突变性 二 临 床 表 现 1 急性起病,数小时或1~3天内达高峰，男性略多 2 一侧周围性面瘫，病初可有乳突区,下颌角疼痛 Bell 征：眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫 痪侧眼球向上外方转动，显露出白色巩膜 3 病变在鼓索支以上：同侧舌前2/3味觉丧失； 发出镫骨肌支以上：还出现听觉过敏； 膝状神经节：Hunt综合征 4 多数恢复正常,少数有后遗症,肌电图可判断预后 三 鉴 别 诊 断 四 治 疗 病因治疗 1皮质类固醇激素:地塞米松,强的松 2 抗病毒 带状疱疹病毒感染时:无环鸟苷