颅内囊结节病变的鉴别诊断分析报告.ppt

720065-女19岁血管母细胞瘤 * 720065-女19岁血管母细胞瘤 * 902844－女33岁小脑脓肿 * 902844－女33岁小脑脓肿 * 834447－女26岁弥漫星形细胞瘤 * 834447－女26岁弥漫星形细胞瘤 * 487326-男－70岁肺癌脑幕上转移 * 轴位图像示后颅窝毛细胞型星形细胞瘤的典型表现“囊+壁结节” 毛细胞型星形细胞瘤，小脑囊实性占位，肿块和囊壁不均质强化，压迫第四脑室 * 视神经毛细胞星形细胞瘤使神经延长增粗，导致其在眼眶内走行迂曲 * 血管母细胞瘤囊性变是特点，囊液形成主要与血管内皮生长因子过渡表达而致血管壁通透性增加、血浆外渗有关。 * 典型的小脑血管母细胞瘤：大的囊性肿块，血管肿瘤结节紧挨着蛛网膜 大体病理：实性的小脑半球血管母细胞瘤，边界清晰，软脑膜/蛛网膜下的血管肿瘤结节 * 病理：肿瘤组织由两种成分构成 一是丰富的血管,为不同成熟阶段的毛细血管(内皮细胞) 二是毛细血管网之间可见大量的间质细胞,在血管网之间呈巢状或片状排列 VHL 综合征是指与血管母细胞瘤并存的一组疾病, 包括视网膜血管瘤病、肾透明细胞癌, 肾和胰腺的多发性囊肿、皮肤的毛细血管痣、肾上腺嗜铬细胞瘤及肝的血管母细胞瘤等。 VHL氏病为神经系统的家族性肿瘤综合征, 是一种常染色体显性遗传疾病, 中枢神经系统的血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现, 也是其