ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展重点详解.ppt

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展 庆云县人民医院 　内四科 李　　　强 血管炎  Vasculitis 以血管壁炎症和纤维素样坏死为主要特征的临床病理综合征 是一组疾病 不同直径的各种血管均可受累 可为局限性，也可以是系统性 原发性、继发性 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Large vessel vasculitis Medium sized vessel vasculitis Polyarteritis 中等动脉坏死性改变，无肾小球肾nodosa 炎，无小动脉、毛细血管、小静脉 受累。 受累。 Kawasaki 大中小动脉受累 Disease 伴粘膜淋巴结综合征 冠脉受累常见 多见于儿童 Small vessel vasculitis WG 呼吸道肉芽肿炎症，小中血管坏死性血管炎 肾炎常见 CSS 呼吸道嗜酸细胞肉芽肿，小中血管坏死性血管 管炎常伴哮喘和嗜酸细胞增多 MPA 小血管坏死性炎症，无免疫复合物沉积 肾炎非常常见，肺毛细血管经常受累 过敏性紫癜 以IgA沉积为主的小血管炎 常累及皮肤、肠道、肾小球和关节 原发性冷球蛋白 伴冷球蛋白沉积的血管炎， 冷 血症性血管炎 球蛋白血症常累及皮肤和肾脏 皮肤白细胞碎裂 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎 性血管炎 无系统性血管炎和肾炎表现 Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎的特点 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎 ANCA靶抗原及临床意义 内 容 我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 研究进展 治疗进展 ANCA 相关小血管炎 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近3年诊断600例 发病情况-1 法国 1093515人参与调查 患病率 MPA 25.1/pmp WG 23.7/pmp CSS 10.7/pmp 西班牙13年回顾分析 WG：年发病率2.95/pmp MPA：年发病率7.91/pmp 发病情况-2 西方国家最常见的自身免疫性疾病之一 发病率仅次于类风湿性关节炎 我国不少见 我院肾内科近3年诊断20余例 近年来发病率增加 ANCA 老年病人肾活检 发病率亦增加 我国ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成 WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%） ANCA的靶抗原 84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1) WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus） pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) WG：MPO vs. PR3 Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 肺脏受累的原发性小血管炎的诊断和治疗中华结核和呼吸感染 1999年第6期第22卷 本文报道的13例患者在入院时误诊为其它疾病者共12例，误诊率高达92%。原发性小血管炎肺部受累的影像学表现多种多样，尤其WG或MPA可