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脑血管畸形 武汉大学中南医院影像中心 廖美焱 脑血管畸形分类 1、CNS血管畸形与其他部位血管畸形不同 2、分类:病理形态+胚胎发生+生物学行为+临床特征 Mulliken分类(1982) 1、临床生物学+病理+胚胎学;简单、确切 2、分类;血管瘤:发生、发展和退化过程 血管畸形:静脉型(海面状血管畸形、静脉畸形) 淋巴管型(淋巴管瘤、囊性水肿) 毛细血管型 动静脉型(动静脉畸形、动静脉瘘) 混合型 3、不足:海面状血管畸形及静脉畸形形态学及生物学不同 没有动脉型血管畸形一类 淋巴管型畸形不见于CNS Russell分类 1、病理解剖为基础,20年沿用 2、分类:动静脉畸形 毛细血管畸形(毛细血管扩张症) 静脉型畸形 海面状畸形 混合型 3、不足:未包含生物学行为、无动脉型畸形、静脉型与海面型区别不清 Challa分类 1、形态学+病因学+发病部位 2、分类: Ⅰ脑和脊髓实质 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 D 毛细血管扩张症 E 海面状血管瘤 F 混合型:毛细血管型+海面型,海面型+静脉型 Ⅱ软脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 Ⅲ硬脑膜 A 动静脉畸形 B和C 静脉血管瘤和静脉扩张 ⅣGalen静脉畸形 A 原发性 B 继发性 分类 Ⅴ血管畸形为CNS或全身性综合症的部分表现 A 斑痣性错构瘤病(特别是Sturge-Weber综合症) B 遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendau-Osler-Weber综合症) C Foix-Alajounine血管发育不良性髓软化症 D Wyburn-Mason综合症 E 家族性脑-肝-肾海面状血管瘤 Ⅵ 类似血管畸形的获得性血管疾病 A 辐射所致脑白质病变 B 继发静脉窦阻塞的脑部病变 Chaloupka分类 增生性血管畸形 血管瘤 非增生性血管畸形 毛细血管型畸形(毛细血管扩张症) 静脉型畸形(静脉发育畸形) 海绵型畸形(海绵状血管瘤) 动脉型畸形(无动静脉分流) 先天性血管发育不良 颅内动脉瘤 Chaloupka分类 动静脉分流型畸形 典型的脑(软脑膜)动静脉畸形 软脑膜动静脉瘘 颈动脉海绵窦瘘 硬脑膜动静脉窦瘘(硬脑膜动静脉畸形) Galen动静脉畸形(Galen动静脉瘘) 混合型畸形 静脉-海绵型畸形 动静脉型-静脉型畸形 海绵型-动静脉畸形 综合征型CNS血管畸形 (特殊类别) 血管畸形诊断检查方法 1、DSA、CT、MR ,有其优缺点。 2、DSA是最可靠的方法,可以直接显示异常血管、供血动脉与引流静脉之间的关系,但是创伤性检查,并有一定危险性,严重的可导致死亡。 3、CT 缺乏特征性,显示病灶的继发性改变,例如钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好,对异常供血动脉及引流静脉不能显示。增强CT显示畸形的血管,有不同程度的创伤,少数可能出现过敏反应,有一定的危险性。 MR在血管畸形诊断中应用 4、MRA 无创伤性检查,特别对有出血倾向,肝、肾功能不全,碘造影剂过敏的病人,是最理想最安全的检查方法。 5、MRA 显示血管畸形的供血动脉、畸形血管团的大小和范围、引流静脉的类型和引流部位等。 6、MRI 与MRA 结合更能够清晰显示脑血管畸形的解剖结构和病理变化。 7、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉瘤和静脉曲张适合MRA 检查。海绵状血管瘤无明显增粗的供血动脉和引流静脉,瘤内血流极其缓慢,仅能在常规MRI 中显示。毛细血管扩张症MRI 和MRA 均不能显示。常规MRI 检查根据血管畸形所致的流空现象,可以显示隐匿性血管畸形。 MR在血管畸形诊断中应用 8、MRA ( TOF) 和( PC) 两种技术、二维(2D) 和三维(3D) 图像
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