2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识分析报告.pdfVIP

·6l· 生圈佥厶!叠壁痘堂盘查!Q!!生!旦筮!!鲞筮!翅鱼!也』!!!!坚!堕￡!型i!!：￡!!坐!翌!Q!!：y!!望：奠!：1 ．专家共识． 2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压 诊治中国专家共识 中国医师学会心血管内科医师分会 【关键词】 先天性心脏病；肺动脉高压共识 【中图分类号】R541．1 heart 先天性心脏病(con鹭enitaldiseaSe，CHD)是我国引表1 先天性心脏病相关性肺动脉高压临床分类 anerial 起肺动脉高压(pulmonaIyhypertension，PAH)最常见 分类 临床表现 的原因之一，诸多患者因PAH而失去手术机会。然而，CHD 体一肺分流型cHD因肺血管阻力升高导致肺一体分流 或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累 with associated 相关性PAH(PAH CHD，PAH．CHD)如何诊 等症状 治，目前尚无统一标准。为使患者获得最佳治疗方案，特撰 PAH合并肺血管阻力增高，但仍存在体一肺分流，静息状态下无 写此共识，以期为PAH—cHD规范化诊治提供借鉴。 体一肺分流 发绀 PAH合并存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH 1 PAH-CHD的定义 o 小型CHD相似。4 术后PAH先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术 PAH．cHD是指由体一肺分流型cHD所引起的肺动脉压 后即刻、数月或数年再次出现PAH anery (pulmonarypressure，PAP)升高，系毛细血管前型肺高 注：Es，艾森曼格综合征；PAH，肺动脉高压；cHD，先天性心脏 压(pulmonaryhypenension，PH)的一种，诊断标准与其他类 病；小型缺损，超声测量成人室间隔缺损直径lcm，房间隔缺损直 型PAH相同。 径2cm。儿童和婴幼儿尚无明确标准 2 PAH-CHD的发生率 表2 先天性心脏病相关性肺动脉高压分级 PAH—cHD患病率约(1．6一12．5)／106，成人cHD患者 项目 正常 轻度 中度 重度 有5％～10％将出现PAHil引。上世纪50年代欧洲艾森曼 3l一45 46—70 70 肺动脉收缩压(mmH#)15～30 格综合征(Eisenmenger’ssyndmme，Es)发生率为8％，现降 26～40 4l～55 55 肺动脉平均压(mm№)10～20 至4％㈠。我国目前尚无相关流行病学资料。 25l～5