5-儿童PAH的分类及诊断治疗进展(徐卓明教授)分析报告.pdfVIP

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2016-05-09 发布于湖北
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儿童肺动脉高压的分类及诊治进展上海儿童医学中心徐卓明教授 2013-5-12 主要内容 1 儿童PAH临床诊断及分类 2 诊断流程 3 预后指标 4 临床试验终点 5 治疗流程儿童肺高压血管疾病表观遗传学基因学因素血流剪切力炎症发育中的血管信号通肺血管疾病肺循环系统路受阻 •血管舒缩性/反应性异常 •血管重构 •血管生长异常：产前因素感染毒素/药物暴露新生血管形成/血管动脉化 绒毛膜羊膜炎 •血栓形成 子痫 宫内生长迟缓 胎儿感染 吸烟、药物 Robbins I M, et al.Circulation2012,125:2165-2170 诊断标准 2008 Dana Point 标准1 儿童PAH2 mPAP ≥ 25 mmHg mPAP/mSAP 0.4 （RHC）或sPAP/sSAP 0.4 PCWP ≤15mmHg PAH-CHD修补术后： mPAP/mSAP 0.5 2 PVR I 3 WU.m (儿童/CHD ）最新的指南强调患儿年龄应大于3个月，且两肺的肺血流分布对称3 mPAP = 平均肺动脉压；mSAP = 平均循环动脉压；sPAP = 肺动脉收缩压；sSAP = 循环动脉收缩压 PCWP = 肺毛细血管契压；PVR = 肺血管阻力 RHC：右心导管术 1. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 2. Barst, R.J. Eur Respir J(2011), 37(3):665-677 3.WSPH