离子通道与心律失常要点.ppt

离子通道与心律失常 急诊科 梁军 一、心肌细胞离子通道 心肌细胞离子通道 离子通道是跨越整个磷脂双分子层的巨型大分子结构孔道。 性质：通透性、选择性、门控机制。 特点：高效、没有衰减、和高能磷酸基水解不相关。 心肌细胞离子通道 内向整流钾通道（IK1） 电压依从性快钠通道（INa） 瞬时外向电流（Ito） 延迟整流钾通道（IK） 电压依赖性快钙通道（IT-Ca） 电压依赖性慢钙通道（IL-Ca） 钠-钙交换电流（INa-Ca） Ach化学门控钾通道（IKAch) ATP依从性钾通道（IkATP) 起搏电流（If) Cl-通道（ICl） 晚钠电流（late INa） 瞬间内向电流（Iti） 心肌细胞离子通道 心肌细胞离子通道 心肌细胞离子通道 心肌细胞离子通道 二、离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 离子通道与心脏的电活动 2相折返 心肌细胞复极存在明显药理及电生理异质性。 心外膜层心肌动作电位的特性：正常时，心外膜层心肌细胞动作电位特性是0相幅度较低，复极1相尖峰和2相圆顶状明显， 完全复极结束于T波顶峰，其APD相对较短, 而且易受一些因素影响。心外膜层心肌细胞动作电位呈典型尖峰和圆顶状主要与Ito有关，且右心室含Ito较左心室明显。 心内膜层心肌动作电位特性：0相幅度较心外膜心肌高，APD相对较长，而动作电位切迹不明显。这主要是由于心内膜层心肌细胞的Ito分布很少，致使动作电位缺乏尖峰和圆顶形的特征。 心脏中层心肌（M细胞）动作电位特性： M细胞也含有较多Ito，APD 较前两者为长，且具有显著的慢频率依赖性和对某些药物不适当延长的特殊反应。在缓慢心率或某些药物作用下，其APD 显著延长，致使心室肌跨壁复极离散度（TDR）增大，而产生早期后除极（EAD）。M细胞对细胞内Ca2+水平十分敏感, 这是易诱发EAD 和延长APD 的离子基础。 2相折返 正常时，心外膜复极结束最早，M细胞最晚，故APD心外膜层心肌细胞最短，M细胞最长,心内膜层介于二者之间，复极差异很小。2相平台期反映在体表心电图上ST段呈正常的等电位线、T波直立。此时离子活动以慢钙内流（ICa）为主，Ito相对较慢。 3种心肌细胞对某些药物和病理情况的反应不同, 可使心外膜APD缩短，2相平台丢失，而心内膜2相平台仍存在, APD不缩短, 导致跨壁电压梯度（TVG）、TDR 和有效不应期（ERP）增大。体表心电图呈现ST段抬高、T波倒置及显著性J波，也由于心肌电异质性增加，发生折返性心律失常。 折返发生与复极2相平台丢失有关，故称为2相折返。 2相折返 2相折返 2相折返 2相折返 2相折返 离子通道与心脏的电活动 三、原发的离子通道异常 原发的离子通道异常 先天性LQTs Brugada综合征 短QT综合征 特发性室颤 特发性病窦综合征 特发性房-室阻滞 婴儿猝死综合征 儿茶酚胺性多形性室性心动过速(家族性多形性室速) 致心律失常性右室发育不良 家族性心房颤动 先天性LQTs综合征 特点：是Q-T间期明显延长，易发生扭转型室速、昏厥、甚至猝死，根据基因特点将其分为LQTsl~12型。 心电图：QTc≥0.48s; T波: LQT1为宽大T波，LQT2为低振幅顿挫T波，LQT3为晚发高尖狭窄T波。LQT4和LQT7是双相T波或U波 临床：尖端扭转性室速-晕厥-猝死、或仅有晕厥、仅有QTc延长或临界值、或无任何症状。部分休息时QT正常，发作时亦显示延长 诱发因素：LQT1多为运动(尤其是游泳)，在LQT2多为情绪激动(如恐惧、紧张、声音刺激等)，而LQT3多在安静(如睡眠)时发作 先天性LQTs综合征 先天性LQTs综合征 先天性LQTs综合征 治疗：1.β阻滞剂：LQT1和LQT2患者TdP和猝死多发生在激动或兴奋时，与儿茶酚胺有关。目前常用心得安，氨酰心胺，美多心胺。β阻滞剂对LQT1最有效，对LQT2次之，对LQT3更不理想。另外QTc＞500ms及7岁前即发病者预示β受阻滞刘效果差。 2.钠电流阻滞剂：美西律、氟卡尼使QTc缩短, 在LQT3较LQT1和LQT2有效。美西律可为LQT1、LQT2的补充治疗。氟卡尼对LQT3可能有较好前景3.心脏起搏：起搏对心动过缓/长间歇依赖性心律失常如LQT3有效。4.左侧心脏交感神经切除术(LCSD)5.