医学概论 支气管扩张疾病.pptVIP

支 气 管 扩 张 症 bronchiectasis 病因 1.支气管-肺组织感染； 2.支气管阻塞； 3.先天性发育缺陷 4.全身疾病 5.病因未明：约占30%。 病因和发病机制 支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。干性支气管扩张 支气管阻塞 肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征 。 中叶综合征 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。 病因和发病机制 支气管先天性发育障碍 -巨大气管－支气管症（Mounier-Kuhn Syndrome）； -Williams-Campbell syndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。 先天性纤毛缺陷 -Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】 病因和发病机制 淋巴管性先天性发育障碍 黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病，1964 年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长 缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚 有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症 状即可诊断黄甲综合征。 其它先天性因素 α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。 病因和发病机制 全身疾病 RA SLE 溃疡性结肠炎 HIV感染。 病 理 1.扩张的好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。 原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。 左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。 病 理 2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张 三种类型。 3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。 病理生理 1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍； 3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍； 4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流； 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。 临床表现 病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。 一、症状 （一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。 二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。 杵状指 杵状指 辅助检查 一、影像学 1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。  X线表现肺纹理增多、增粗 X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状 CT表现囊状支气管扩张 CT表现柱状支气管扩张 CT表现支气管呈不规则串珠状扩张 支气管造影 二、纤维支气管镜 1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。 三 痰检查 1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏 诊 断 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史； 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音； 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史； 支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。 鉴别诊断 一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎 一 慢性支气管炎 1.发病年龄：中年以上患者多见； 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ； 3.痰性状：白色粘