盆腔脂肪增多症.要点讲解.ppt

盆腔脂肪增多症 盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。 最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。 Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。 病因 PL病因不明 一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关 或为系统性疾病的一部分 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关 Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关 PL临床分类 临床表现 PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。 1 50%的PL患者有下尿路症状 2 25%的患者以便秘为主的肠道症状 3 1/3的患者合并高血压 下尿路症状 下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。 早期无明显症状 随病情进展，约50％的患者出现：