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HLA 、HPA血型系统的简绍 HLA血型系统 人类白细胞抗原系统 human leukocyte antigen,HLA HLA基因介绍 位置:第6号染色体的短臂上(6p21.3); HLA是一种免疫源型很强的同种抗原,具有极为复杂的多态型; 根据HLA的结构和分布特征,分为HLA-I、II、III三个区域 HLA I类class I: A、B、C, 经典HLA基因 E、F、G、MIC;非经典HLA基因 HLA II类class II: DR、DQ、DP 经典HLA基因 DM、DN、 DO;非经典HLA基因 TAP、LMP:抗原提呈加工相关蛋白基因 HLA-III类基因: 补体系统(有争议) 21-羟化酶、热休克蛋白、肿瘤坏死因子 HLA位点目前有A、B、C、E、F、G、DR、DQ、DP、DO、DM、TAP1、TAP2、MICA、MICB 具有临床意义的 HLA 基因有A、 B、 C、 DR、 DQ、 DP 等位点 (Loci), 每一个体的每个位点可以是纯合子,也可以是杂合子。 如为杂合子, 便表达两个抗原 如为纯合子,或其中一个等位基因为“空白(blank)”(该基因的产物尚不清楚或者尚未发现相应的特异性抗血清,无法检定),则只表达1个抗原。 例如:HLA-A*02xx,blank;B*13xx,15xx(75);Cw*05xx,07xx;DRB1*04xx,03xx(17); 与输血、移植急性排异反应有密切关联. HLA基因特点 等位基因(alleles): 位于同源染色体对应位置的一对基因。 复等位基因(multiple alleles): 在群体中位于同一基因位点而具有不同编码特性的基因系列。是群体的基因概念。 共显性表达(co-dominant) 每一对等位基因位点的两个基因均为显性基因,其编码分子可同时表达于细胞 膜表面。 HLA基因特点 符合孟德尔遗传法则: 分离率;以单倍型为单位自由组合率、连锁与互换 I、II类抗原结构和分布特点 命名 组织分布和表达 功能及其特异性免疫应答作用 I类 所有有核细胞表面 识别和递呈内源性抗原肽, HLA-A,B, C 包括血小板表面 与其受体CD8分子结合 约束CTL效应功能。 II类 B细胞,APC,激 结合和递呈外源性抗原肽 HLA-DR, 活的T细胞 与其受体CD4分子结合, DQ,DP 约束Th细胞的识别功能; 异体HLA分子与排异反 应有关。 HLA的功能 参与T细胞受体定向分化成熟 参与抗原提呈 调节NK细胞活性。 怀孕:保护胎儿免受母体T、NK细胞攻击。 血型抗原种类及分布 红细胞抗原系统: 红细胞、血小板表面 白细胞抗原系统: 淋巴细胞、血小板等有核细胞表面 粒细胞抗原系统:中性粒细胞 血小板抗原系统:血小板 HLA与临床的关系 致敏状态 供者的HLA分子作为免疫原,启动受者的免疫防御机制,产生HLA抗
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