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系统性红斑狼疮的诊断和治疗 河北医科大学第二医院免疫风湿科 靳 洪 涛 病因 多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫） 流行病学 与种族的关系 与年龄的关系 与性别的关系 预后 生存率 国外 5 年 97% 10 年 93% 15 年 83% 国内 5 年 98% 10 年 84% ？ 临床表现 全身症状 发热 90%,低热或中度热 乏力 体重减轻 临床表现 皮肤与粘膜病变 1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.红斑 见于手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周，系血管炎表现 4.口腔溃疡 30% 5.脱发 活动期 40% 6.雷诺现象 30% 7.网状青斑、冻疮样皮损 8.光过敏 40% 临床表现 骨、肌肉：关节痛 90%，关节炎 10%，2% 的病人符 合 RA 的诊断标准 关节痛特点：多关节，对称性，阵发性， 骨无菌坏死 肌痛肌无力，肌炎仅占 5% * 心血管系统：心脏病变 50%~55% 心包炎：尸检 80%，平均 50%~60%，35% 有临床症 状，协和医院资料 27% 有心包炎 心肌病变：尸检 50% 心内膜炎：15%~60% 非细菌性疣状心内膜炎，协和 医院尸检 4/9，可影响心瓣膜 心律失常：34%~70% 冠状动脉病变：42% 高血压：40%~70%，协和医院住院病人为 57% * 呼吸系统：肺胸膜病变 18%~90% 胸膜炎：24%，70% 为双侧，30% 为单侧 狼疮肺炎：30% 肺动脉高压：14% 肺间质纤维化：1%~6% * 泌尿系统 狼疮肾炎：病理 100%，50% 发病时，80% 发病 5年 内，50% 病人死于尿毒症 狼疮肾炎的分型（WHO） Ⅰ 正常或很少改变（1%~4%） Ⅱ 系膜增殖型（20%） Ⅲ 局灶增殖型（25%） Ⅳ 弥漫增殖型（37%） Ⅴ 膜型（13%） Ⅵ 硬化型 临床实验室与 LN 病理分型的相关性 神经精神-SLE 中枢系统 外周神经 弥漫性 局灶性 混合性 可能相关的抗体：ACL 抗 r-RNP 抗体；抗体神 经元抗体 1999年ACRNPSLE的分类 CNS 无菌性脑膜炎 脑血管病 脱髓鞘综合征 头痛（偏头痛、良 性颅压高） 运动障碍（舞蹈病）肌病 急性意识障碍 癫痫 抑郁症 认知功能障碍 情感障碍 精神异常 Arthritis Rheum 1999; 599-608 周围神经 格林-巴例综合症 自律障碍 单神经病变（单支/多支） 重症肌无力 颅神经病变 多神经病变 消化系统 25%~50% 的 SLE 有消化系统症状 10% 的 SLE 为首发症状 8% 厌食，呕吐，恶心 8%~40% 腹痛 4%~8% 急性胰腺炎 10%~30% 肝脏肿大和肝功异常 与SLE 相关的主要抗体 ANA A-ds-DNA A-Sm A-U1-RNP A-SSA/Ro