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第八章 核苷酸(nucleotide) Metablism Nucleotide 的功用 合成核酸的原料 体内能量的利用形式：ATP,GTP,CTP,UTP 参与代谢和生理调节：cAMP,cGMP 组成辅酶：FAD,NAD+,NADP+ 活化中间代谢物： UDPG，CDP-DG，SAM，PAPS 嘌呤核苷酸(Purine Nucleotide) Metablism Purine Nucleotide Synthesis 从头合成途径(De Novo Synthesis)：利用磷酸核糖、Amino Acid、OCU及CO2等简单物质为原料，经一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。 补救合成途径(Salvage Pathway)：利用体内游离的Purine或嘌呤核苷(Purine Nucleoside)，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸的途径。 嘌呤核苷酸从头合成 (De Novo Synthesis) 原料：磷酸核糖，Gly，Gln，Asp，CO2, N5-N10-CH=FH4， N10-CHO-FH4, ATP 合成部位：sytosol 合成过程： IMP(inosine monophosphate)的合成 AMP GMP的合成 AMP ADP ATP GMP GDP GTP 嘌呤碱合成的元素来源 嘌呤核苷酸的合成过程 ATP和GTP的生成 嘌呤核苷酸的补救合成 嘌呤核苷酸补救合成的生理意义 节约能量和一些氨基酸的消耗。 有些组织（如脑、骨髓）不能从头合成嘌呤核苷酸，只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。 HGPRT完全缺失的患儿，表现为自毁容貌征。 脱氧核苷酸的生成 嘌呤核苷酸合成总结 嘌呤核苷酸的分解代谢 嘧啶核苷酸的代谢-从头合成 嘧啶核苷酸的合成 氨基甲酰磷酸合成酶的比较 氨基甲酰磷酸合成酶-Ⅰ 氨基甲酰磷酸合成酶-Ⅱ 分 布 线粒体（肝） 胞液（所有细胞） 氮 源 氨 谷氨酰胺 变构激活剂 N- 乙酰谷氨酸 无 功 能 尿素合成 嘧啶的合成 嘧啶核苷酸的合成过程 CTP和TTP的合成 TMP的合成 嘧啶核苷酸的补救合成途径 嘧啶核苷酸的分解代谢 * 甘氨坐中间，谷碳站两边， 左手开天门，头顶二氧碳。 ADP ATP GDP GTP (Xanthosine monophosphate) (adenine phosohoribosyl transferase) (hypoxanthine-guanine phosohoribosyl transferase) IMP AMP GMP ADP GDP ATP GTP dADP dATP dGDP dGTP Uric acid *
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