心脏瓣膜病(教科书).docVIP

心脏瓣膜病 心脏瓣膜病（v alvular heart disease ）是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、健索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病（rheumati heart disease ）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40 岁以下人群。我国风心病的人群患病率在20 世纪70 年代成人为1. 9 ％～2. 9 ％，儿童为0.4 % ～2.7 ％。80 年代分别为1.99 ％和0.25 ％。已有所下降。但风心病仍是我国常见的心脏病之一。瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多。 第一节二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄  【病因和病理】 虽然青霉素在预防链球菌感染的应用，使风湿热和风湿性瓣膜病的发病率有所下降，但风湿性二尖瓣狭窄仍是我国主要的瓣膜病。二尖瓣狭窄（mitralstenosis ）的最常见病因为风湿热。2 / 3 的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需2 年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25 % ，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40 ％。主动脉瓣常同时受累。 先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。风湿热导致二尖瓣装置不同部位的粘连融合，致使二尖瓣狭窄：① 瓣膜交界处粘连；② 瓣叶游离缘粘连约占15 % ；③腱索粘连融合占10％；④ 余为以上部位的复合病变。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈“鱼口”状。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连，而瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。 慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化，尤其在合并房颤时左心耳及左心房内可形成附壁血栓。 【病理生理】 正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口面积减小一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积1 . 5cm2以上为轻度、1 ～1.5cm2 为中度、小于1cm2 为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg 。测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。当严重狭窄时，左房压高达25mm Hg 才能使血流通过狭窄的瓣口充盈左室以维持正常的心排出量。 左房压升高致肺静脉压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难。心率增快时舒张期缩短，左房压更高，故任何增加心率的诱因均可促使急性肺水肿的发生，如房颤、妊娠、感染或贫血等。 由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高。重度肺动脉高压可引起右室肥厚、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全和右心、哀竭。 二尖瓣狭窄患者的肺动脉高压产生于：① 升高的左心房压的被动后向传递；② 左心房和肺静脉高服触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）；③ 长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床的器质性闭塞性改变。 【临床表现】 一、症状 一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口面积＜1 . 5cm2）时方有明显症状。 （一）呼吸困难 为最常见的早期症状。患者首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染、妊娠或心房颤动为诱因，井多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。 （二）咯血 有以下几种情况：① 突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。支气管静脉同时回流入体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，粘膜下淤血、扩张而壁薄的支气管静脉破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。多年后支气管睁脉壁增厚，而以随病情进展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血减少；② 阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；③ 急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；④ 肺梗死伴咯血, 为本症晚期并发慢性心衰时少见的情况。（三）咳嗽 常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。（四）声嘶 较少见声，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。二、体征 重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。 （一）二尖瓣狭窄的心脏体征 ① 心尖搏动正常或不明显；② 心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失；③心尖区有隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震