rasmussen病例分享教程分析.ppt

成人型Rasmussen syndrome? 病程进行的速度各例不同，由数月至数年、数十年不等。 最终都发展为持续性癫痫发作、偏瘫、认知缺陷和行为异常，常生活受到严重影响； Han认为，成人起病的RS与少年起病者相似，较良性，有的没有认知障碍。 少年和成人Rs在手术治疗方法上与儿童RS有区别，不一定做半球切除，只做脑病灶的限局性切除即可。 治疗进展 抗癫痫药物：抗癫痫药物的远期效果欠佳； 激素 通常先是大剂量的甲基强的松龙冲击，然后口服泼尼松，在1～3年内逐渐减量，远期效果不尽人意； 免疫球蛋白 短期内有效； 血浆交换 GluR3 抗体的患者，该方法可能更有效； 免疫抑制剂 较少用； 治疗进展 抗病毒治疗 ； 手术治疗 外科手术被认为是目前远期效果最好的治疗方法。 早期的大脑半球切除术能控制癫痫发作、阻止神经功能恶化、提高机体普遍的功能水平； 目前常用手术方法有大脑半球全切和次全切除术； Dulac认为，如果患者还没有偏瘫症状，多处软膜下横纤维切断术也是有效的。 小 结 癫痫诊断需要不断修正； 进一步病因诊断； 综合征诊断； 早期症状不典型，需要动态复查； Rasmussen综合征的早期辅助检查虽多，但均无特异性，诊断主要依靠临床病情的发展以及最后的活检。 因此提高对该病的认识，可尽量降低临床中漏诊误诊率，做到早期诊断、早期治疗、早期手术。 谢 谢 中山中医药文化馆 岭南水乡建筑风格 * * * * 2009-12-16 头颅MRI+MRA 右侧大脑半球萎缩 右侧MCA分支减少 * * * * * * * * * * * * * * * * * 2011-12-6 复诊 近4个月来，每于感冒、劳累或情绪激动之后，出现左侧手、腿部麻木不适发作，每次发作持续时间为5分钟左右，发作时意识清楚。 治疗：妥泰 75mg bid 卡马西平 100mg bid 第三阶段：2012-5-7 复诊 半年来坚持服药及门诊随诊，一般情况佳，平均每月发作约1-2次。近一月来，发作前能自觉腹部及头部不适先兆。发作时左侧面部先出现抽搐，随后扩散至左侧上肢抽搐继而发展至下肢抽搐。 发作类型：Jackson 癫痫 治疗：妥泰 75mg bid 卡马西平 200mg bid 氯硝西泮 1mg bid 2013-7-23 复诊 坚持服药及门诊随诊1年，一般情况同前，感冒后易出现发作，发作形式及持续时间与前相似。7.9 曾复查长程视频脑电图，行检查前一天停服抗癫痫药物，于检查结束时出现发作1次，表现为左侧颜面、左手部抽搐，意识清醒，持续10分钟。 情况：感冒后出现发作； 脑电图复查：停药再次出现发作； Vedio EEG 2013-7-9 Vedio EEG 2013-7-9 2013-11-26 复诊 规律服药，近3个月无发作,但间断头痛发作； 2013年11月9日，因感冒后再次出现左侧肢体抽搐，意识清晰，发作持续约7、8分钟。 治疗：妥泰 75mg bid 卡马西平 200mg bid 加巴喷丁 200mg bid 氯硝西泮 1mg qn 2014-3-8 复诊 服药1月来自觉发作增加； 治疗：停用加巴喷丁 妥泰 75mg bid 卡马西平 200mg bid 氯硝西泮 1mg qn 加用开普兰 0.5 bid 近来感冒2次，每次持续一周，坚持服药，未出现发作。 服用开普兰后自述头晕、嗜睡。 Vedio EEG 2014-4-5 治疗过程总结 2010年：CBZ 200mg tid 治疗半年 仍间断发作 体重增加约10kg 自行停药；发作加重 2011年：CBZ 200mg bid TPM 75mg qd 50mg qn 一般情况下不发作，但感冒后易出现左侧肢体抽搐及麻木乏力及间左侧眼睑阵挛，每次数分钟； 漫长抗战 2011.8 ：添加LTG 2月后出现过敏，停用所有AEDS 2月， 再次发作 2011.9：妥泰 75mg bid 2012 ： 妥泰 75mg bid 卡马西平200mg bid 氯硝西泮 1mg bid Jackson 癫痫发作 这次选择正确吗？ 2013.11：妥泰 75mg bid 卡马西平 200mg bid 氯硝西泮 1mg qn 加巴喷丁 200mg bid 间断头痛发作，发作似有加重 2014.3 ：妥泰 75mg bid 卡马西平 200mg bid 氯硝西泮 1mg qn 开普兰 0.5 bid 2月无发作