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白血病总论 白血病的发现 1827年,Velpeau医生首先描述这样一个病例,患者,男,63岁,是一个花匠,卖水果的,沉迷于酒色。1825年始自觉腹胀、发热及全身无力,住院后不久即死亡。尸解发现肝脾巨大,血液粘稠,像红色的酒上有白色酵母,这种白膜有点像脓,不知道是什么病. 1845年,毕业于德国陆军军医学校的Virchow镜下观察发现镜下有大量无色或白色小球体,有大有小,大的带颗粒、含脂肪,有一种是圆的、马鞍型或花瓣样的核,红血球很少。以后否定了“脓”的学说,并指出患者体内没有局部化脓的证据,不可能有脓进入血液。1847年提出白血这一名词,他认为患者是白色“血球增多,并对该病的本质发表了很多有名的著作。 1849年,德国病理学家Virchow认为白血病是正常血细胞在生成过程中,分化成一种特殊类型,这些细胞阻滞在某一阶段,呈病理状态。 定义 白血病的分型 流行病学 病因学 临床表现 定义 白血病(leukemia)是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤。 特点:骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、凋亡减少,同时浸润其他组织和脏器,并进入外周血中。 白血病细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段,阻滞在较早阶段称为急性白血病,阻滞在细胞较晚阶段称慢性白血病。 白血病的分型 急性白血病(起病急,自然病程<6个月,骨髓中以原始幼稚白血病细胞为主。) 慢性白血病(起病缓,自然病程>1年,骨髓中以成熟、较成熟细胞增生为主。) 其他少见类型白血病 急性白血病 急性淋巴细胞白血病(ALL-L1、L2、L3) 急性髓细胞白血病(AML-M0,M1…M7) 慢性白血病 慢性淋巴细胞白血病 慢性髓细胞白血病 少见类型白血病 嗜酸性粒细胞白血病 嗜碱性粒细胞白血病 组织嗜碱细胞白血病 浆细胞白血病 多毛细胞白血病 幼淋细胞白血病等 流行病学 我国1986年流行病学调查统计的年发病率为2.76/10万。 在全国各年龄恶性肿瘤死亡率中白血病占第六位(男性)和第八位(女性),在儿童和35岁以下的人群中占第一位。 男>女(1.81:1) 急性白血病>慢性白血病(5.5:1) 急性白血病中,成人以急粒和急单多见,儿童以急淋多见。 慢粒多见于成年人和老年人。 慢淋多见于50岁以上的老年人。 病因学 病毒: 1908年两位丹麦皇家兽医学校细菌实验室助教,将鸟类白血病细胞注射给正常鸟,有的鸟很快发病,进一步将小鸡无细胞滤液注射给其他小鸡,也同样传递了白血病,故认为不一定是细胞转染,而是病毒。因为只有病毒能通过细胞滤器而细菌不能。 1980年和1981年分别从皮肤T细胞淋巴瘤及成人T细胞白血病中找到并分离出人类T细胞白血病病毒Ⅰ型。 电离辐射 1911年,首次报导放射工作者发生白血病病例。以后不少文献陆续报道,以美国人最多。 日本广岛长崎原子弹爆炸后3年白血病发生率开始上升,到第6年达峰,以后逐渐下降,其发生率与剂量相关。 化学品接触 化学品中比较公认的是苯,在苯工业的人群中接触较大剂量的工人少数可发生白血病。 某些药物:氯霉素、保泰松、抗肿瘤药物等特别是烷化剂,在治疗实体瘤若干年后继发白血病。 遗传因素 1861年,丹麦Videbeak提出遗传因素与白血病的关系。 1881年,Gunz等也证实了此观点,并报道了一个家族293个人群中,第一代家属中患急性白血病或慢性淋巴细胞白血病者比一般人群高2.8-3.0倍,比远亲高2.3倍。 临床表现 贫血:正细胞正色素性 发热:多由感染所致 出血:以皮肤黏膜为主 浸润:可浸润各组织脏器,故常有肝、脾、淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,以急性单核细胞白血病和急性粒单细胞白血病为主。
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