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渗出性多形性红斑的病因 感染:单纯疱疹病毒 支原体 腺病毒 流感病毒 麻疹病毒 CMV 流感 药物:?抗癫痫药物: 卡马西平 苯巴比妥 苯妥英钠 治疗最初 8周是高危期 ?抗生素:阿莫西林 青霉素 ?抗结核药 ?解热镇痛药 疫苗接种后、结核菌素试验:白喉-破伤风-脊灰、麻疹-腮腺炎-风疹、乙肝、特发性:占20% 鉴别诊断 荨麻疹 丘疹样荨麻疹 急性出血性水肿 水痘 川崎病 葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scaldad skin syndrome, SSSS) 临床表现(OB) 症状 起病初:呼吸困难 、咳嗽、紫绀 经短暂的症状改善期后,呼吸困难加重,咳嗽、咯痰、喘息 体征 喘鸣音 “crackles” 辅助检查(OB) 血气分析:低氧血症 X线:肺过度充气,间质改变,肺水肿 肺功能:限制性、或梗阻与限制并存 高分辨CT(high resolution CT,HRCT)具有特征性改变 肺活检 * 闭塞性毛细支气管炎 与渗出性多形性红斑 Obliterstive bronchiolitis in children with Stevens-Johnson syndrome 临床分类 根据Roujeau JC的分类标准: 1 多形性红斑(轻)(erythema multiforme, EM)minor 典型的诱发因素,肢端分布的水肿样丘疹 2 多形性红斑(重) (erythema multiforme, EM)major 1+一处或多处粘膜受累 3 斯-琼综合征( Stevens-Johnson syndrome,SJS) 广泛分布的水疱疹,以胸部为主,表现为红斑、紫癜,伴一处或多处粘膜受累 多脏器损害 眼: ★ 在SJS病人中眼部受累是很常见的 ★ 反复或持续的角膜上皮缺乏、溃疡 →结膜上皮化、新生血管丛生 ——上皮性角膜炎—失明 →结膜广泛的瘢痕形成、眼球粗糙、干眼症 ——伪膜性结膜炎 肺: ★ 早期肺炎 与皮疹伴发,2-3周恢复 ★ 闭塞性毛细支气管炎(Obliterative bronchiolitis,OB) ? OB是由 Lange在1901年提出,认为它进展迅速, 不可逆 ? 直接原因是气道上皮损伤,致慢性气道阻塞 ? OB发生在SJS后5天至10个月之间 ? 1/3SJS病人并发此症 病因(OB) ★ 毒气的吸入 ★ 感染 ? 病毒 :腺病毒 、流感病毒、麻疹病毒 ? 细菌: 金葡菌、 B族溶血性链球菌、 肺炎链球菌 ? 肺炎支原体 ★ 结缔组织病、组织器官移植: 自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、 类风湿性关节炎、 SJS ★ 其它: 支气管肺发育不良(BPD) 先天性心脏病、囊性纤维化 ★ 吸入: 异物吸入 胃-食管返流(GER) ★ 特发性 病理(OB) 主要为部分或全部外周支气管、毛细支气管上皮 过度损伤 →管腔内瘢痕形成,肉芽组织增生、 纤维化 →支气管狭窄,闭塞后气体吸收, 肺萎陷,分泌物滞留 →继发感染,支气管扩张 透明肺形成是由于肺过度通气和肺血流减少 病变累及肺泡管、肺泡时致机化性肺炎 HRCT: ★ 直接征象: 外周细支气管壁增厚,细支气管扩张伴分 泌物滞留,表现为——小叶中心性支气管
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