粒细胞减少分析.ppt

三、血细胞的增殖四个阶段 细胞池 细 胞 特 征 骨髓： 干细胞池 干细胞、祖细胞 自我复制、更新、分化 分裂池 原粒细胞 早幼粒细胞 细胞在增生、不断成熟 中幼粒细胞 贮存池 晚幼粒细胞 进一步成熟 杆状核粒细胞 分叶核粒细胞 血液组织：功能池 外周的中性 有抗感染等作用 分叶核粒细胞 （ 即循环池和边缘池） 三、血细胞的增殖四个阶段 1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，约有95%处于静止期。 2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性，根据其发育和特征还可分为不同的阶段。 3、贮存池（晚幼－成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。 4、功能池 指外周血中各类有功能的成熟细胞。 八、自身免疫性中性粒细胞减少-临床表现 患者偶可出现轻微的脾肿大。化脓感染的发生率与中性粒细胞减少的程度不一致，常为皮肤和呼吸道的感染。严重感染不常见，可有自发缓解的可能。 八、自身免疫性中性粒细胞减少-实验室检查 AIN患者的中性粒细胞计数一般低于0.25×109/L，可完全缺如；单核细胞增多常见。骨髓检查显示细胞增生大致正常，成熟中性粒细胞比例下降。 原发性AIN、Evan综合征、Felty综合征患者应用G_CSF 1-2ug/kg.d,多可在2周内使中性粒细胞计数恢复到正常范围。因此，G_CSF治疗是免疫性中性粒细胞减少患者发生严重感染或反复感染时治疗的一部分。 预防性甲氧苄胺嘧啶/磺胺嘧啶有助于治疗反复出现的轻微感染。 八、自身免疫性中性粒细胞减少-治疗 八、自身免疫性中性粒细胞减少-治疗 免疫性中性粒细胞减少发生细菌感染时应予适当的抗生素，偶发口腔疼痛或牙龈炎的患者可予抗菌性的漱口液 和定期洁齿。糖皮质激素和r球蛋白可使中性粒细胞计数恢复正常，但效果不肯定，持续时间较短。 脾切除疗效短暂，而且易继发致命的细菌感染。 儿童AIN主要发生于3岁以下的幼儿，中位发病年龄为8-11个月（2-54个月），女性略多见，发病率约1/10万儿童。无中性粒细胞减少的家族史。发病时平均中性粒细胞计数为（0.15-0.25）×109/L。可出现相对的单核细胞和嗜酸细胞增多，其他血细胞计数可以正常。 九、儿童慢性良性中性粒细胞减少 和自身免疫性中性粒细胞减少-概述 多数情况下所指的婴幼儿慢性良性中性粒细胞减少指AIN，常伴有儿童特发性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血。少数情况指“懒惰白细胞综合征”，以严重中性粒细胞减少为特征，骨髓大致正常，皮质激素或肾上腺素治疗外周血中性粒细胞计数升高不明显。 九、儿童慢性良性中性粒细胞减少 和自身免疫性中性粒细胞减少-概述 临床特点典型的儿童AIN，诊断无需证明抗中性粒细胞抗体的存在。当中性粒细胞减少恢复后，抗体可以消失，抗体滴度和临床表现的严重程度无相关性。骨髓活跃、明显活跃或极度活跃，成熟中性粒细胞减少。部分患者用氢化考的松或泼尼松治疗，外周血中性粒细胞计数升高。 九、儿童慢性良性中性粒细胞减少和自身免疫性中性粒细胞减少-临床及实验室特点 采用免疫荧光和粘附分析相结合的方法（有时需要间隔2-4周重复），几乎所有患者均可检测到抗中性粒细胞抗体，但检测抗体阴性并不能排除诊断。 由于AIN与免疫缺陷综合症有关，应检测免疫球蛋白浓度，以排除、r球蛋白血症； 九、儿童慢性良性中性粒细胞减少 和自身免疫性中性粒细