可疑肝豆状核变性一例分析.ppt

* 生物体内的铜 单位：mg/1000g 马心 147 墨鱼干 34 蝎子 140 猪肝 25 生蚝 115 猪肉 20 松蘑 103 芝麻 17 章鱼 90 荠菜 15 牡蛎 81 菠菜 13 鹅肝 78 黄豆 13 豆奶 56 芋头 13 羊肝 45 茄子 13 江虾 35 油菜 11 影响吸收的因素 地域的差异：水、食品的铜含量其他金属的拮抗：锌、钼阻碍铜的吸收 镉、汞、银干扰铜的吸收植物中的有机酸和硫离子可与铜形成 难容复合物而妨碍铜的吸收。 吸收的形式  放射性同位素研究表明，铜在食物中是以不溶或难溶的形式存在。但不影响吸收。说明食物中的铜大部以复合物的形式被吸收。一般认为，大部分的铜是与肠壁粘膜内的过氧化物岐化酶及含巯基的金属蛋白结合进入体内吸收，一部分与氨基酸和小分子量蛋白质结合转运至小肠粘膜内。 铜代谢紊乱引起的疾病 临床表现：严重胃肠道刺激症，溶血或溶血性贫血，黄疸，心律失常。重者可出现肾功能衰竭及少尿症，休克，中枢神经抑制甚至死亡。 诊断：有服用污染水或食物的历史；蓝色呕吐物和污染物，鉴定含有铜；血清、尿铜异常高；有铜中毒的临床表现等。 铜代谢紊乱引的疾病——神经系统疾病Wilson病( 简称WD) 临床表现：运动失调，肢体震颤、肌肉张力增加、进行性精神障碍、角膜出现棕绿色或灰绿色色素环，急慢性肝炎、肝硬化