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临床表现 所需的附加证据 1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致) 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶 1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项 1.1次发作 2.2个以上客观临床病灶 1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项 1.1次发作 2.1个客观临床病灶(单一症状) 1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项 提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS) 1.CSF检查阳性 2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶，或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或一个CSF 指标阳性，或 4-8个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病灶及VEP阳性 3、MRI显示病灶在时间上呈多发性 4、病情持续进展超过1年 具备上述第1-3项或第4项 美国国立MS协会（NMSS）推荐的MS诊断标准(2001) 临床分型 复发缓解型(remitting-relapsing,RR) ：急性发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定。 原发进展型(primary progressive,PP) ：进行性发病且仅有短暂、不明显的症状改善。 继发进展型(secondary progressive,SP) ：症状进行性恶化，伴或不伴急性复发。 进展复发型(progressive relapsing, PR) ：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续进展。 MS的临床分型 治疗 急性期治疗：激素 缓解期治疗：免疫抑制剂或干扰素 心理治疗 康复治疗 对症治疗 糖皮质激素 急性期使用可促进血脑屏障恢复，减轻水肿，缩短急性期和复发期病程及加速恢复，但不宜长期使用。 多提倡用大剂量短程疗法，常用甲基强的松龙，显效快，作用持久，副作用较小。 ?-干扰素（Interferon-?） 降低复发-缓解型MS的复发次数 降低复发后的严重程度 减少MRI上新病灶的形成 Copaxone 是合成的髓鞘碱性蛋白类似物 也称为Copolymer 1或glatiramer acetate 其免疫化学特性模拟髓鞘素碱性蛋白(MBP)，可作为 “分子诱饵”可清除所有提呈自身抗原的主要组织相容复合物II 类(MHC-II)分子。 用法：乙酸glatiramer 20 mg，每日1次，皮下注射 硫唑嘌呤 对于复发频繁的多发性硬化患者考虑使用。可降低多发性硬化复发率，但不能影响残疾的进展。 剂量为2～3 mg/kg/d，口服，可长期服用，但应注意复查血象及肝肾功能。 环孢菌素A 3-8mg/kg /d ，连续用3-12 个月 复查肾功能及血药浓度 环磷酰胺 强烈的细胞毒和免疫抑制作用 毒副反应较大 氨甲蝶呤 抑制二氢叶酸还原酶，抑制细胞免疫、体液免疫及抗炎症作用 小量口服相对无毒，剂量为7.5 mg/周 未来的治疗 T细胞疫苗 髓素多肽结合MHC的口服及鼻粘膜免疫耐受 抗炎治疗：抗白细胞、粘附分子和趋化因子 胶质细胞移植或基因重组生长因子 抗炎性细胞因子治疗：抗IFN-γ、TNF-α、IL-1等 抑制性细胞因子治疗：IL－4、IL-10、TGF-β等 基因治疗 干细胞治疗 基因治疗 采用含有抗炎细胞因子基因的单纯疱疹病毒(HSV-1)载体系统通过鞘内注射向中枢神经系统投放细胞因子基因是一种新的细胞因子治疗途径。 动物实验发现，EAE小鼠鞘内注射含有IL-4细胞因子基因的HSV-1载体后，EAE的临床及病理改变明显减轻，单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)的mRNA表达减少。 该法较全身应用细胞因子在CNS内达到高水平的细胞因子，缺乏对周围免疫系统的副作用。该法的缺点是单次载体应用后细胞因子的产生持续时间短。 干细胞治疗 造血干细胞移植(HSC) 是一种自身免疫病的新疗法,适用于常规免疫治疗无效以及病死率及致残率高的患者。 目前仅有短期随访结果，效果令人鼓舞,但病情改善及稳定的机制不详。 该治疗有一些危及生命的毒性反应。 首先采取强免疫抑制手段(环磷酰胺+甲基强的松龙+全身照射)使患者骨髓抑制，继而通过输入CD34-阳性的HSC(去除T细胞)重建新的免疫系统。 推荐的治疗方法（美国MS临床指南推荐） 糖皮质激素 能促进急性发病的MS患者的神经功能恢复。急性发病的MS患者可考虑用糖皮质激素治疗（A级推荐）。