成人still的护理分析.pptVIP

成人Still病的护理查房 主讲人：胡浪 主要内容 病例介绍 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 护理 病例介绍 患者中年男性，因“反复踝关节肿痛2年余，再发伴发热半月余”入院。患者于2年余前无明显诱因出现左踝关节肿胀、疼痛，局部皮肤发红，局部热感，行走时加重，自行外涂扶他林2天后症状缓解。2014-04-20再次出现左踝关节红肿热痛，夜间为甚，经治疗后缓解。2014-04-24患者无明显诱因出现右踝关节肿胀、疼痛，局部热感，伴发热，最高体温39℃，予复方氨基比林、日夜百服宁、塞来昔布、强的松（5mg，3/日）等治疗后体温可降至正常，但仍于晚夜间反复发热，体温波动在37.7℃左右，头晕，下肢乏力感，双踝关节疼痛无明显缓解，无皮疹，无脱发，无鼻塞流涕，无口腔溃疡，无咽痛，无咳嗽咳痰，无胸闷心悸，无腹痛腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无其他关节肿胀、疼痛。现患者为进一步诊治就诊于我院，由门诊拟“关节肿痛、发热查因：痛风性关节炎？”收入我科 。 相关检查 外院查C反应蛋白151mg/L ，血沉107mm/H 。 入院前一天门诊查血常规：白细胞15.3310^9/L ↑↑ 、谷丙转氨酶145u/L，谷草33u/L。 入院当天查血常规白细胞22.3410^9/L ↑↑，中性粒细胞76.3% ↑↑ ，血红蛋白96g/L ↓↓ 。 入院后查血常规示：白细胞16.31 10^9/L↑↑、淋巴细胞%17.8%↓↓、单核细 胞%12.4%↑↑、嗜酸粒细胞%0.2%↓↓、红细胞3.30 10^12/L↓↓、 血红蛋白102g/L↓↓、血小板计数575 10^9/L↑↑。血清铁蛋白 972.3ng/ml↑↑。 血沉80mm/H ↑↑ 免疫功能五项示：补体40.484g/L↑↑、免疫球蛋白A5.66g/L↑↑。 乙肝两对半未见明显异常。谷丙转氨酶84u/L ↑↑ （考虑药物引起） 大便常规示：潜血弱阳性(±)。尿常规示：红细胞21.6/μl↑↑、红细胞(高倍视野)3.9/HPF↑↑。 血培养阴性 相关检查 CT示：双侧胸腔少量积液。 超声：肝、脾、淋巴结肿大。 B超示：左踝关节胫距关节囊内积液声像。 诊 断 1、成人Still病 ？ 2、痛风性关节炎？ 治 疗 二级护理，低嘌呤饮食。 患者中年男性，予退热、激素冲击、补液、护肝、消炎止痛、活血化瘀治疗； 成人Still病的概念 成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，属于风湿免疫性疾病 。 临床表现 三大主症 发热 皮疹 关节痛 其他 咽痛、肝脾淋巴结肿大 白细胞、铁蛋白升高 排除感染、肿瘤、血液病及其他风湿免疫病 有文献报道，该病可引起神经系统病变如癫痫发作 临床表现 发热：80～100%（95.7%） 多＞39℃，持续＜4h、体温波动1-2高峰/日、午后/夜间多见 精神可，感染中毒症状不重、20%热峰之间不降至正常 常为首发症状 关节炎/痛：64~100% 大关节为主，以膝关节、腕关节、踝关节最早及最易受累。 对称性，可有骨质侵蚀 AOSD患者常出现较为特征性的腕骨病变 腕骨间和腕掌关节间隙变窄 腕骨周强直 临床表现 皮疹：51~87％（72.7％） 典型：和发热相关，斑丘疹、多形性、分布躯干并四肢近端，不痒、salmon-pink皮疹 不典型皮疹：固定、不随发热变化，皮肤间擦部位（腰，胸）；血管炎皮疹 病理：真皮浅层血管周围炎，淋巴细胞和组织细胞浸润。IHC显示C3和Ig沉积 鉴别意义：血管炎紫癜、Sweet病 特征性的“三文鱼样粉红色（salmon-pink）”斑丘疹 与发热相关 常分布于腋下、腕周，全身均可见 临床表现 肌痛：56～84％，全身性，伴随发热，肌酶可增高 咽痛：69%，非化脓性，疼痛明显 淋巴结肿大：常见颈淋巴结良性肿大 病理诊断：反应性增生、坏死性淋巴结炎 特征表现：副皮质区有密集的免疫母细胞增生，与RA、SLE、pSS完全不同，类似淋巴瘤 IHC显示为良性的多克隆B细胞增生，不同于淋巴瘤 肝脾肿大：脾大更为常见 可有胸痛：胸膜炎，心包炎 并 发 症 心脏 心包炎→心包填塞 心肌炎 肺脏 胸膜炎→胸腔积液 肺间质病变 ARDS 血液 反应性HLH（噬血综合征）/MAS（巨噬细胞活化综合征） 纯红再障 并 发 症 肾脏 间质性肾炎 肾脏淀粉样变 塌陷性肾小球病（collapsing glomerulopathy）：节段或球性基底膜断裂，足细胞明显增生，临床表现为大量蛋白尿，急性肾衰 神经 颅神经麻痹 癫痫 无菌性脑膜脑炎 Miller-Fisher综合征：眼肌麻痹＋共济失