横纹肌溶解综合征分析.ppt

横纹肌溶解综合征 定义 横纹肌溶解综合征( Rhabdomyolysis , RM) 指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物漏出, 包括肌红蛋白(Myo) 、肌酸磷酸激酶(CPK) 等酶类,离子和小分子毒性物质。 流行病学 国内尚缺统计数据 美国国内统计横纹肌溶解综合征年发病率约为2/10000人 在战争或巨大灾难中，挤压综合征致横纹肌溶解综合征发病率骤增 约85%严重创伤者出现横纹肌溶解综合征 横纹肌溶解综合征并不少见 总体死亡率约5% 1. 由血管炎引起的横纹肌溶解综合征死亡率约32% 2. 主要由药物和酒精引起的横纹肌溶解综合征死亡率约3.4% 3. ICU中横纹肌溶解综合征合并AKI患者死亡率可高达50%以上 病 因 横纹肌溶解病因多种多样 已有超过200多种相关病因 物理性和非物理性 物理性原因--挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。 以及各种原因引起的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。 挤压综合征：是人体四肢或躯干等肌肉丰富的部位遭受重物长时间的挤压，在挤压解除后出现一系列的病理生理改变，主要表现为肢体肿胀、肌红蛋白尿、高钾为特点的急性肾功能衰竭。 物理性原因--运动性横纹肌溶解症 物理性原因--肌肉过度活动 肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。 非物理性原因--药物 他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素 大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、 地高辛等药物 非物理性原因--毒物 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 非物理性原因-感染 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染;HIV；柯萨奇病毒。 细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。 非物理性原因--电解质紊乱 低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症 非物理性原因--自身免疫性疾病 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。 非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病 横纹肌溶解症的发病机制 横纹肌溶解症的病理生理 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。 大量骨骼肌细胞破坏 肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高 横纹肌溶解症的临床表现-1 横纹肌溶解症的临床表现-2 辅助检查--血肌酸激酶增高 肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。 CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。 CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-Mb增高的患者。 ◆血清肌酶学指标 ▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标 ★ CK﹥1 000U/L, 提示肌肉损伤 ★ CK﹥20 000U/L，出现肌红蛋白尿 ◆肌红蛋白 ▼血肌红蛋白阳性率为50% ▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿 ▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性 ▼肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高 辅助检查--血、尿肌红蛋白增高 尿常规： 深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。 色素管型 辅助检查—血生化 辅助检查 横纹肌溶解症的诊断 横纹肌溶解症诊断的注意事项 横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断 急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿。 横纹肌溶解症的治疗 病 因 治 疗 针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理 横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则：