氨基酸代谢(本)分析报告.ppt

整理 掌握氮平衡的三种情况 掌握必需氨基酸，熟悉半必需氨基酸、蛋白质营养价值的判断标准、蛋白质互补作用 整理 熟悉氨基酸两种吸收方式的名称 熟悉蛋白质腐败作用的概念， 整理 熟悉两条蛋白质降解途径的基本情况 ， 要点： ①反应可逆。 ②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。 ③在各种转氨酶中，以L-谷氨酸和α-酮酸的转氨酶最为重要。 体内重要的转氨酶 ①丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：肝中活性最高 ②天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高 要点： ①反应可逆。 ②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。 ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强（肌肉组织中活性较弱）。 ④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 （三）联合脱氨基作用（transdeamination） 在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。 肌肉中的脱氨基反应 是一种特殊的联合脱氨基作用 整理 熟悉氨基酸代谢库及来源与去路。 掌握体内最重要的转氨酶（AST、ALT）的名称、催化的反应及它们在临床诊断上的主要应用。掌握转氨酶的辅酶。 掌握L-谷氨酸氧化脱氨基的酶及存在部位。 掌握一般联合脱氨基作用的进行部位及反应过程。掌握“嘌呤核苷酸循环”的进行部位 。 熟悉三类转氨基作用的概念， 四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 （α-酮酸的代谢） 整理 掌握?-酮酸三个主要代谢途径; 掌握生酮氨基酸， 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 整理 掌握体内氨的来源与去路 掌握氨经血转运的两种形式（丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰胺运氨）及生成部位。 掌握鸟氨酸循环的概念、部位、原料、限速酶及参与的氨基酸。熟悉CSP-Ⅰ的特点及激活剂。 熟悉高血氨症的概念。熟悉肝昏迷氨中毒学说的生化基础。 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 整理 熟悉谷氨酸、组氨酸、色氨酸、鸟氨酸的对应脱羧基产物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 整理 掌握一碳单位的概念、种类、载体、来源。 熟悉一碳单位的互变情况及生理功能。 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 整理 掌握活性甲硫氨酸及生理功用。 熟悉甲硫氨酸循环过程、概念及生理意义，熟悉半胱氨酸的代谢产物； 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 整理 掌握苯丙酮酸尿症和白化病缺乏的酶、掌握酪氨酸在体内代谢生成的产物（包括甲状腺素）， 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 存在：肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 原料：肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 排泄：肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 CH2-SH CH-NH2 COOH Ｌ－半胱氨酸 3[O] CH2-SO3H CH-NH2 COOH 磺基丙氨酸 CO2 磺基丙氨 酸脱羧酶 CH2-SO3H CH2-NH2 牛磺酸 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 H2S 脱巯基酶 CH2 C-NH2 COOH α-氨基丙烯酸 CH2-SH CH-NH2 COOH 半胱氨酸 CH3 C=NH COOH