胆汁淤积性肝病概要.ppt

胆汁淤积发生机制和诊治策略Pathogenesis, Diagnosis and Management of Cholestasis 上海交通大学医学院附属仁济医院消化科 上海市消化疾病研究所 胆汁淤积发生机制和诊治策略 概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗 胆汁淤积定义 原因：胆汁分泌或排泄障碍 临床：黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤 实验室：胆红素、ALP、GGT升高，ALT和AST 升高提示有肝细胞损伤 胆道影像学:有助于提示有否胆道梗阻或未闭 组织学：汇管区内可观察到胆汁，肝细胞可见淤 胆，发生肝外梗阻时小叶内胆管和肝 组织内可见胆汁呈“胆汁湖”或“胆汁 块”样分布 胆汁分泌的解剖学基础 胆汁酸代谢 结构分为 游离胆汁酸：胆酸、脱氧胆酸、鹅脱氧胆酸、石胆酸 结合胆汁酸：甘氨胆酸和甘氨鹅脱氧胆酸 牛磺胆酸和牛磺鹅脱氧胆酸 来源分为 初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及其与甘氨酸和牛磺酸结 合产物（肝细胞合成） 次级胆汁酸：脱氧胆酸、石胆酸（肠菌作用） 功能 促进脂类的消化和吸收 抑制胆汁中胆固醇析出 胆汁淤积发生机制和诊治策略 概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗 胆汁淤积时肝细胞受累部位 胆汁淤积发生机制和诊治策略 概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗 胆汁淤积发生机制和诊治策略 概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗 诊断和鉴别诊断：病史和临床症状 病史 年龄 性别 饮食和营养 职业与环境 家族史 用药史 诊断和鉴别诊断：体征 体格检查 - 黄疸：色调、持续时间、深度 - 肝脏 - 胆囊肿大 - 脾肿大 灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育 诊断和鉴别诊断：辅助检查 血清总胆红素、结合胆红素 血清转氨酶、胆固醇 凝血酶原时间、国际标准化比值（INR) 血清病毒标志物 免疫球蛋白和自身抗体 影像学检查（B超、CT、MRI和MRCP) 肝活检病理检查 内窥镜（ERCP) 腹腔镜检查 剖腹探查 其他：铜兰蛋白、血清铁和铁蛋白等检查 胆汁淤积发生机制和诊治策略 概述 发病机制 病因 诊断 治疗 继发症状的治疗 治疗策略 病因治疗 基础治疗 药物治疗 继发症状的治疗 病因治疗 停止使用引起胆汁淤积的药物 戒酒 治疗自身免疫性肝炎 病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗 细菌感染者抗菌治疗 针对病因进行手术治疗，包括内镜介入治疗和外科手术治疗如肝移植等 基础治疗 注意补充脂肪 限制胆固醇的摄入 补充足够的热量 注意蛋白质的补充 药物治疗 熊去氧胆酸 S－腺苷蛋氨酸 激素和免疫抑制剂 中药 熊去氧胆酸(UDCA) 亲水、非细胞毒性胆汁酸 熊胆汁成分之一 UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3% 1981年，Leuschner等首先成功地应用UDCA使胆石症伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解 原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）有疗效 慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性肝病和肝移植等有效 腺苷蛋氨酸的代谢 A meta-analysis of therapeutic trials with ademetionine in the treatment of intrahepatic cholestasis (I) a meta-analysis of 6 controlled clinical trials with ademethionine in the symptomatic treatment of intrahepatic cholestasis The therapeutic response to ademethionine treatment, for 15 to 30 days, proved to be superior to placebo, as assessed by resolution of pruritus, normalisation or 50% improvement in serum total bilirubin, serum conjugated bilirubin, ALT, GGT and ALP At present, the therapeutic effect of ademethionine should be reg