系统性血管炎(汪学群)详解.ppt

系统性血管炎 信阳市第一人民医院风湿科 汪学群 定义 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 Chapel Hill 2012年新分类 ? 大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） ? 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） ? 小血管炎（SVV）: ? ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA） ? 免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Sch?nlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV） ? 变异性血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和 Cogan 综合征（CS） ? 单器官血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎 ? 与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎 ? 与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎 血管分类 大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）的最大分支 中等动脉：比主动脉分支小，但仍具有内膜、筋膜、肌肉层、外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉） 小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支 肾小球与毛细血管的区别细微，导致肾小球肾炎的血管炎属于小血管的血管炎 血管炎的分类模拟图 抗中性粒细胞细胞浆抗体（Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA） ANCA的检测的方法 ANCA在血管炎诊断中的意义 ANCA分型 ANCA分为： 细胞浆型 (cANCA)，主要靶抗原为蛋白PR-3; 核周型(pANCA),主要靶抗原为髓过氧化酶MPO。 C-ANCA靶抗原 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 增加痛透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI） 弹性蛋白酶（Elastase） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 天青杀素（Azurocidin） P-ANCA靶抗原 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 溶酶体（ Lysozyme） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 天青杀素（Azurocidin） 近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和 ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA 相关的血管炎具有很高的特异性。 Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 1998;53:743–53. 抗内皮细胞抗体（AECA） 免疫损伤机制主要有: 抗内皮细胞抗体（AECA）和ANCA损伤内皮细胞。 AECA通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。 在原发性血管炎（如大动脉炎、韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎）和继发性血管炎（继发于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎）患者的血清中有不同阳性率的AECA抗体存在，阳性率可高达80％. AECA的水平还与疾病的活动性有关。 抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性 大动脉炎 大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1）?单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现?动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。（2）?脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）?近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4）?不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）?无脉及有眼底病变者。 诊断标准??采用1990年美国风