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临床表现 青紫 蹲踞症状 杵状指(趾) 缺氧发作 生长发育迟缓 活动耐量下降 法洛四联症 体格检查心脏听诊: 1.胸骨左缘第2—4肋间闻及Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音。 2.?肺动脉第二音减弱或消失。 法洛四联症 并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 出血倾向 法洛四联症 辅助检查 血液检查:红细胞计数和血红蛋白增高 X线检查: “靴状”心,心尖圆钝上翘肺动脉段凹陷 肺纹理少,透亮度增加 ECG: 电轴右偏 右心室肥大 UCG : 右室流出道梗阻 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 心血管造影 造影剂注入右心室可见主动脉与肺动脉几乎同时显影 法洛四联症 治疗 内科治疗: 防止感染 摄入足够水分 避免缺氧发作(胸膝卧位,心得安等药物治疗) 预防缺氧发作(心得安1mg/kg.d,口服数周数月) 外科治疗: 解除右心室流出道梗阻,修补缺损,2~3岁以上即可手术。 法洛四联症 谢谢 病理生理 1. 左右心房间左向右分流:在心脏舒张期左房血液经缺损向右房分流,即左房 ASD 右房 右室 肺血管 左房,故无青紫。在出生时及新生儿早期,右心房压力超过左心房,血流暂时性自右向左分流,因而发生暂时性青紫。 房间隔缺损 病理生理 2.右心室舒张期容量负荷增重:右心房接受由上、下腔静脉流入的血液,同时接受由左心房分流入的血液,导致右心房、室舒张期容量负荷过重,右心房、右心室增大。 房间隔缺损 病理生理 3.肺循环血流量增多:肺循环充血,易发生支气管肺炎等呼吸道感染。 4.体循环血流量减少:分流量大,使左心室、主动脉及整个体循环的血流量反见减少,引起全身组织供血不足,影响生长发育。 房间隔缺损 5.右向左分流:如缺损大,产生大量左向右分流时,肺动脉压力增高,少数病人晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压,当右心房压力高于左心房时,出现右向左分流,引起持久性青紫。 病理生理 房间隔缺损 上、下腔静脉 肺静脉 ASD分流 右心房(扩大) 左心房 (血量增多) 反流 (血量减少) 右心室(扩大) 左心室 (血量减少) 肺动脉高压 肺动脉(扩张) 主动脉 (血量减少) 肺循环充血 体循环供血不足 青紫 房间隔缺损血液动力学 临床表现 轻者无症状 体查闻杂音 分流量大者 影响生长发育 活动耐量下降 易患支气管肺炎、心衰等 房间隔缺损 全身症状: 心脏听诊: 1.肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂(分裂不受呼吸影响)。 2.胸骨左缘第2、3肋间可闻及2~3级收缩期杂音,呈喷射性。 3.胸骨左缘下方(三尖瓣听诊区)可闻及舒张中期杂音(右心房血量增加,三尖瓣相对狭窄)。 临床表现 房间隔缺损 并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 房间隔缺损 辅助检查 X线检查: 心脏外形轻至中度扩大 右房右室扩大 肺动脉段明显突出 肺野充血 主动脉影缩小 ECG: 电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞 UCG: 探及缺损位置、大小及分流方向等 心导管检查: 右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量等 房间隔缺损 治疗 宜在学龄前(3~5岁)予以手术修补 介入性心导管关闭缺损 房间隔缺损 Patent ductus arteriosus 血液循环示意图 动脉导管未闭 病理解剖类型 动脉导管未闭 血液循环示意图 RV PDA(左向右分流) 1.头臂干 2.左颈总动脉 3.左锁骨下动脉 RV PDA(右向左分流) 动脉导管未闭 病理生理 1.主、肺动脉间左向右分流:主动脉压力始终高于肺动脉,在收缩期或舒张期均有血液从主动脉向肺动脉分流,即主动脉PDA 肺动脉 肺 肺静脉 左房 左室 主动脉。无紫绀。主动脉血液经常流入肺动脉,故周围动脉舒张压下降,致脉压增宽。 动脉导管未闭 病理生
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