中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南重点解读.docVIP

中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南（2012精简版） 全网发布：2012-08-03 15:29 发表者：邱晓光 5131人已访问 ? 中华医学会神经外科分会肿瘤专业组 一、前言 “中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识于2009年10月公布以来，深受欢迎。为满足广大临床医务工作者和患者之需，2011年9月编写组经协商，除更新“共识”外，还增加以下内容：毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、WHO II级胶质瘤（如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等）、WHO III级、IV级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。本次编写者还包括神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。编写仍保持编写“共识”的程序，即按循证医学五级分类，随机对照试验报告统一标准（CONSORT）以及临床指南评估系统（AGREE）程序，多人针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别。编写组经反复讨论和修改，制定《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》，供临床医生和有关部门参考应用。北京天坛医院神经外科邱晓光 二、概述 胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤，主要有4种病理类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I ~IV级。低级别胶质瘤（LGG，WHO I~ II级）常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶质神经元肿瘤，如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增。根据美国脑肿瘤注册中心统计，恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中，间变性星形细胞瘤（AA，WHO III级）和多形性胶质母细胞瘤（GBM，WHO IV级）最常见，其中GBM约占所有胶质瘤的50%。 胶质瘤的具体发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变。近年来，对TP53基因突变、P53蛋白表达和肿瘤干细胞的研究，是恶性胶质瘤发病机制研究的热点。 目前，胶质瘤诊断主要依靠CT及MRI，一些新的MRI，如DTI、DWI、PWI、MRS、fMRI有助于提高诊断水平和判断预后。PET、SPECT有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。而最终，需通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断。形态观察仍是病理诊断的基础，一些分子生物学标记物对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义，如胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）基因、Ki-67抗原等（I级证据）。 胶质瘤的治疗以手术切除为主，并结合放疗和化疗等。功能MRI、术中MRI、神经导航、皮层电刺激、术中唤醒麻醉等技术的应用有助于安全地、最大范围地切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制残余瘤细胞，延长生存期；分割外放射治疗已成为恶性胶质瘤的标准疗法。近年来多种剂量分割方法、多种放疗方式[三维适形放疗（3D-CRT）、调强放疗（IMRT）、间质内近距离放疗和立体定向外科等]以及新放疗设备的应用提高了放疗效果。替莫唑胺（TMZ）同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断GBM的标准治疗方案。如何预知恶性胶质瘤对化疗药物的反应性，降低化疗抗性是化疗的治疗焦点。内源性O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）甲基化水平及染色体1p/19q杂合性缺失可分别作为GBM和少突胶质细胞瘤化疗反应及预后的预测因素。 现今，神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定的进展，但胶质瘤的预后仍无显著改善。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，采取个体化综合治疗，遵循循证医学证据（尽可能基于I级证据），优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能地延长患者无进展生存期，提高生存质量。 三、影像学诊断 强烈推荐胶质瘤的影像学诊断以MRI平扫加增强为主，CT为辅。MRI平扫加增强检查不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变，避免不必要的手术，而且有助于胶质瘤分级、实时发现肿瘤术中移位，明确胶质瘤侵犯范围，帮助肿瘤立体定向活检区域选择，有利于胶质瘤的切除和预后评估。推荐MRI特殊功能检查、PET和SPECT用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果见表1。 表1. 不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果。 胶质瘤类型 MRI平扫 MRI增强 毛细胞型星形细胞瘤 肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号；囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。 肿瘤实性部分呈明显不均匀强化；囊性部分无强化或延迟强化。 毛细胞粘液型星形细胞瘤 通常边界清楚，囊变少见，呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号