中枢神经系统脱髓鞘疾病解析.pptx

THANK YOU;脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的一组疾病 “脱髓鞘” 是病理过程中具有特征性的表现 ;获得性脱髓鞘疾病 ;第一节 多发性硬化 ; Multiple Sclerosis，MS ;; ;病因及发病机制 ;病因及发病机制 ;;;Myelin sheath stain of brain stem in multiple sclerosis. Note sharp demarcation of lesions. （MERRITTS Neurology 11 edition） ;Demyelinization of optic nerves and chiasm （MERRITTS Neurology 11 edition） ;髓鞘脱失;;;;;;;;;2.诱发电位 ;图 11-2;视觉诱发电位（VEP） ;脑干听觉诱发电位（BAEP）;体感诱发电位（SEP）;3. MRI检查 ;（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）;; ;;; ;Poser（1983年）的诊断标准;McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）;临床表现; ;; ; ; ; ; ; ;Neuromyelitis Optica，NMO;视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO） 由Devic于1894年首次描述 ，又称Devic病。 视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病 变 在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发 急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经 炎和脊髓炎。 ; ;;;;;;;;3. MRI检查 ;3. MRI检查 ;3. VEP 多数患者表现为VEP的异常 4.血清中其他自身免疫抗体： 抗ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体、抗SSA、 抗SSB抗体阳性 ; ;;急性发作期治疗 首选大剂量甲泼尼龙冲击疗法 缓解期治疗 主要通过抑制免疫达到降低复发率， 延缓残疾累积的目的，需长期治疗 ： 一线：硫唑嘌呤 联用泼尼松或者利妥昔单抗 二线：环磷酰胺 、米托蒽醌、吗替麦考酚酯 对症治疗 见第一节多发性硬化 ; Acute disseminated encephalomyelitis ADEM ;广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾 病 通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后 病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失 ; ;;;;; ; ;;糖皮质激素是治疗ADEM的主要措施， 目前主张静滴甲泼尼龙500～1000mg/d或地塞 米松20mg/d冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服 对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用血浆置 换或免疫球蛋白冲击治疗 ;Central pontine myelinolysis, CPM;脑桥中央髓鞘溶解症 （central pontine myelinolysis, CPM） 是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可 致??性疾病 多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生 ; ;;; ;以支持及对症治疗为主，积极处理原发病 纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水 限制液体入量，急性期可用甘露醇、呋塞米等 治疗脑水肿 早期用大剂量糖皮质激素冲击可能抑制本病进展 多数CPM患者预后极差，死亡率极高，可于数 日或数周内死亡。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫 等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者 ;Thank You!