急性早幼粒细胞的治疗概述.pptVIP

低/中危APL：（ATRA+ATO）VS（ATRA+Chemotherapy） 目录 一、APL背景介绍 二、APL治疗指南 三、ATO VS Chemotherapy 四、结论 背景 急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemiaAPL 1 APL是急性髓细胞白血病（AML）的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型，骨髓中以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，30%,多数50%,且细胞形态较一致，原始粒细胞及中幼粒细胞以下各阶段细胞较少 。分为M3a和M3b型 APL是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型，这与APL细胞中表达的维A酸受体（RARα）融合蛋白诱导的染色质的改变有关。 ①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生； ②临床常有严重出血且易合并DIC和纤维蛋白溶解； ③90%的患者显示特异性染色体异位t(15；17)；是APL特有的遗传学标志，t（15；17）染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α（RARα）基因发生断裂，与15号染色体上的早幼粒细胞白血病（PML）基因发生融合，形成PML-RARα融合基因。 ④化疗敏感(化疗耐药发生率＜5%)，缓解生存期长但早期死亡率高。