五、血液内科疾病临床路径解决方案.doc

血液内科疾病临床路径 目 录 1特发性血小板减少性紫癜临床路径 1 2急性早幼粒细胞白血病临床路径 4 2.1初治APL临床路径 6 2.2完全缓解的APL临床路径 10 3骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011） 13 4慢性髓细胞白血病临床路径（2011） 21 5慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径（2011） 27 6弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径（2011） 34 7血友病A临床路径（2011） 43 8自身免疫性溶血性贫血临床路径（2011） 50 1特发性血小板减少性紫癜临床路径 2急性早幼粒细胞白血病临床路径3002 2.经诱导化疗达CR。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查； （3）胸片、心电图、腹部B超。 2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。 3.骨髓检查（必要时活检）、微小残留病变检测。 （四）化疗开始于入院第3天内。 （五）化疗方案。 1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，分别为DA、MA、HA方案： （1）DA方案: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d。 （2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d。 （3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×d天,Ara-C 100-200mg· m-2 ·d-1×d天。 如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C更改为1-2g·m-2，q12h ×3d。 2.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次（确诊CNSL退出本路径）。鞘注方案如下： MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg。 3.缓解后维持治疗：序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTX三个方案，每方案1个月，3个月为1周期，共使用5个周期。 （1）ATO 10mg·d-1×21-28d。 （2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。 （3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天 。 （六）化疗后恢复期复查的检查项目。 1.血常规、肝肾功能、电解质。 2.脏器功能评估。 3.骨髓检查（必要时）。 4.微小残留病变检测（必要时）。 （七）化疗中及化疗后治疗。 1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。 2.防治其他脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化。 3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L，PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者，分别输注浓缩红细胞和单采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。 4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用G-CSF 5μg·Kg-1 ·d-1。 （八）出院标准。 1.一般情况良好。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （九）变异及原因分析。 1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。 2.若腰穿后脑脊液检查示存在白血病中枢神经系统侵犯，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。 3骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径）World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。 诊断标准: 1.RAEB-Ⅰ: （1）5%; ③无Auer小体; ④单核细胞l×l09/L。 （2）骨髓： ①1系或多系发育异常； ②原始细胞5%–9%； ③无Auer小体。 2.RAEB-Ⅱ （1