混合性结缔组织病介绍.docVIP

混合性结缔组织病诊治指南（草案） 【概述】 混合性结缔组织病（Mixed connective tissue disease,MCTD）是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1RNP(nRNP)抗体。临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化(SSc)、多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病特征的临床综合征。 该病病因及发病机理尚不明确。MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，如抑制性Ｔ细胞缺陷，有自身抗体、高球蛋白血症、循环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等。（放在鉴别诊断中，见后面）MCTD发病年龄从4岁到80岁，大多数患者在30~40岁左右出现症状，平均年龄37岁。女性多见，约占80%。我国患病率不明，但并非少见。　　 【临床表现】 患者可表现出组成本疾病中的各个结缔组织病（SLE,SSc,PM/DM或RA）的任何临床症状。然而MCTD具有的多种临床表现并非同时出现，重叠的特征可以相继出现，不同的患者表现亦不尽相同。典型的临床表现是多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或硬化、肺部炎性改变、肌病和肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。 1．关节 几乎所有患者都有关节疼痛和发僵。60%的患者有症状明显的关节炎，其临床特点与RA相似，但通常无屈指肌腱关节炎，天鹅颈样畸形和尺侧偏斜。常易受累的关节为掌指关节。放射学检查缺乏