弥漫性间质性肺疾病简介创新.docVIP

【概述】 1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。 2、临床特点： (1) 活动后呼吸困难 (2) X线胸片可见双肺弥漫性阴影 (3) 肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大 (4) 组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。 3、临床表现 （1）突出症状：进行性气短和干咳 （2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。 4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺 5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低 6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍 中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等 淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺 牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。 7、分类（ATS/ERS，2002） A．原因确定的DPLD： （1）吸入粉尘： 无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等 有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺， （2）放射线损伤 （3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病 （4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等 B．特发性间质性肺炎 （1）特发性肺纤维化（IPF） （2）IPF以外的IIP： 脱屑型间质性肺炎（DIP） 急性间质性肺炎（AIP