第35章 朊粒-幻灯片.pptVIP

朊 粒 教学要求 （一）掌握 朊粒、PrPSC、PrPC的定义。 （二）熟悉 朊粒的生物学性状、致病性及防治原则。 正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白（无核酸成分）。Pr:蛋白质；i:infection；on:粒子。传染性蛋白感染子*。是人和动物传染性海绵状脑病（TSE）的病原体*。 传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE） * 动物TSE，如： 羊瘙痒病（scrapie of sheep and goat） 牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy, BSE）——疯牛病 * 人类TSE，如： 库鲁病（kuru disease） 克－雅病变种（variant CJD, v-CJD） PrPC* 与 PrPSC* * 正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白（cellular prion protein, PrPC）， PrPC以α螺旋为主，对蛋白酶K敏感，无致病性。 * 某些条件下，PrPC构型发生异常变化（以 β折叠为主）形成致病的PrPSc（羊瘙痒病朊蛋白，scrapie prion protein），对蛋白酶K有抗性，具有致病性与传染性。 抵 抗