23椎管内疾病教案分析.doc

椎管内疾病 Intraspinal Disease 神 经 外 科 23 概要 常见椎管内肿瘤 概要 (典型病例 ~8椎间隙平面）。治疗：行显微手术全切除。病理诊断：脊膜瘤。术后半年随访，患者双下肢麻木消失，肌力恢复正常。复查MRI：未见肿瘤复发。 ？思考问题 椎管内疾病包括椎管内肿瘤和椎管内血管性病变。椎管内肿瘤包括生长于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性神经系统肿瘤的15%。椎管内血管性病变主要为动静脉畸形，约占原发椎管内占位的4%，其次为髓内海绵状血管瘤和血管网状细胞瘤。 一、分类 椎管内肿瘤依其与脊髓、硬脊膜的关系分为：髓内肿瘤，以星形细胞瘤和室管膜瘤最多见，各占1/3；髓外硬脊膜下肿瘤，多为良性肿瘤，最常见是脊膜瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤；硬脊膜外肿瘤，多为源于椎体或硬脊膜外组织的恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤。椎管内动静脉畸形可分为硬膜动静脉畸形，髓内动静脉畸形和硬膜下动静脉畸形，后者又可分为硬膜下髓外动静脉畸形、髓内动静脉畸形和硬膜下髓周动静脉畸形。脊髓动静脉畸形系先天性脊髓血管发育异常，由一团扩张迂曲的畸形血管构成，内含一根或数根增粗的供应动脉和扩张迂曲的引流静脉。 椎管内疾病的临床表现依其所在的脊髓节段、位于髓内或髓外、以及是肿瘤或血管性病变而不同，但均表现为脊髓压迫性神经功能损害： 根性痛为最常见的早期症状，对定位诊断有重要意义。它也是髓外占位病变的首发症状，髓内肿瘤偶尔出现，沿根性分布区扩展，在肢体呈线状分布，在躯干呈带状分布。脊髓血管畸形一半以上以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在脊髓节段相符合。改变体位可诱发疼痛。 脊髓部分受压受损感觉纤维受压表现为感觉障碍，脊神经前根或前角受压造成下运动神经元瘫痪，以颈膨大和腰膨大病变明显。肿瘤压迫平面以下，椎体束下传受阻，表现上运动神经元瘫痪。髓外肿瘤从一侧挤压脊髓，可出现脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome），病变节段以下同侧上运动神经元瘫及触觉辨别觉、深感觉减退，对侧病变平面23节段以下痛温觉丧失。脊髓血管畸形血管扩张也可产生脊髓受压症状。 脊髓瘫痪脊髓半切综合征和不完全瘫痪加重，最终至完全瘫痪。此过程出现自主神经功能障碍，可尿潴留、尿失禁、便秘、大便失禁、受压平面以下可少汗或无汗。 1. 节段性定位椎管内肿瘤的症状体征与其所在脊髓节段密切相关，脊髓血管畸形更是由于脊髓各节段供血来源不同，按AVM所在部位分为颈段，上胸段和下胸-腰-骶段。在术前评估，无论申请CT还是MRI检查，或行脊髓造影还是脊髓血管造影，节段性定位十分重要。 1）颈髓颈枕放射性疼痛、四肢痉挛性瘫以及C1-4以下感觉障碍；颈膨大病变（C5-T1）可出现颈肩痛，手肌萎缩，上肢下神经元瘫，下肢上神经元瘫；膈神经受刺激表现呃逆，呕吐，受损出现呼吸困难。 2）胸髓肋间神经痛、腹背部痛、损伤平面呈“束带感”，T2以下感觉障碍、双下肢痉挛性瘫。 3）腰骶髓腰上段（L1-L2），根痛分布为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。髋关节屈曲、内收不能，膝、踝、足痉挛性瘫；腰下段（L3-S2），根性痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢，膝关节运动障碍，膝反射及踝反射消失，大小便失禁或潴留。 4）圆锥部（S3-S5）会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失。常见膀胱直肠功能障碍，性功能障碍。 5）马尾腰骶部根性疼痛或坐骨神经痛，下肢下运动神经元性瘫。 MRI 是目前最有诊断价值的辅助检查方法，对病变进行精确定位，清楚显示肿瘤与脊髓、神经、脑脊液和椎骨的关系，显示AVM流空血管影，可以确定髓内海绵状血管瘤的诊断。 CT 平扫的诊断意义有限，增强扫描或椎管造影CT扫描可显示椎管内肿瘤，但对脊髓AVM诊断意义不大。 Ｘ线平片一半病例椎管内肿瘤可见骨质变化，如：椎弓根变薄，椎间距增加，椎间孔扩大，椎体后缘受压破坏等。 脊髓血管造影可以确定动静脉畸形的诊断，显示AVM的位置和范围。 腰穿脑脊液细胞数测定及蛋白定量测定，椎管内肿瘤梗阻出现蛋白增加，细胞数正常的蛋白分离现象；脑脊液动力学检查，如Queckensedt试验；注入碘水(Amipaque）行脊髓造 椎管内肿瘤有效的治疗手段是手术切除，髓外良性肿瘤全切除以及分界清楚的髓内肿瘤如室管膜瘤，切除效果相对好，浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，可减压手术，以改善脊髓受压症状。放射治疗对某些恶性肿瘤有一定的疗效，可作为术后的辅助治疗方法。对表浅的脊髓AVM和髓内海绵状血管瘤显微手术切除效果满意，对范围广泛者，可介入治疗或介入治疗后再手术切除，对无临床症状髓内血管畸形手术需慎重。 ?KEY POINTS 1.根性疼痛，活动差，肢体麻木，尿失控，MRI来检查； 2.髓外肿瘤可切除，髓内肿瘤疗效差。